变应性皮肤结节性血管炎_Bian Ying Xing Pi Fu Jie Jie Xing Xue Guan Yan

一 概述

变应性皮肤结节性血管炎主要是以下肢皮下组织内细小血管炎为病理基础而形成结节损害的皮肤病。本病多发生于中青年女性。男女之比约为1︰5，平均发病年龄为30岁。发病有明显的季节性，绝大多数是春末夏初发病，盛夏较重，秋后减轻，冬天消退或残留，无明显自觉症状的结节损害，次年又复发作。

二 病因

本病病因不明。部分患者有明确的结核病史或静止的结核病灶，结核菌素皮肤试验可呈强阳性，抗结核药物治疗有较好效果；少部分患者发病前后几天有发热、咽痛或扁桃体炎，以及抗“O”升高。目前认为该病与病原菌感染或其代谢产物诱发的迟发型变态反应有关，系一临床独立疾病，但大部分病例发病原因仍不明，可能与多种因素过敏相关。

三 临床表现

变应性皮肤结节性血管炎损害均先见于双小腿，尤其是小腿下2/3，呈散在分布，不限于伸侧或屈侧。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部，偶有累及前臂者，大腿多在下部，上肢多在前臂。患者常常先感觉局部疼痛和压痛后触及皮下结节。结节数目常在10个以内，一般约为蚕豆至杨梅大小，边缘可触及，中等硬度。初发损害较小，位置较深，多呈肤色或淡红色至鲜红色，随着时间延长，颜色可加深。3～4周后，红色消退残留轻度色素沉着斑，结节损害完全消退则较晚些。还有一种比较特征性的损害，其持续时间较长，较前述损害稍大些，呈紫红或暗红色，中央皮肤光滑发亮，或中央有柔韧感，甚至脱屑，但从不破溃，吸收后亦无皮肤萎缩凹陷现象。臀部和大腿损害位置均较深，一般较硬，皮肤不红或呈淡红色，只可触及。外踝后损害为扁平状的圆形、淡红色硬结，周围软组织明显水肿。所有损害均散在分布，少有扩大、融合倾向。所以本病的损害形态因发病部位不同，位置深浅和颜色等方面不全相同。

全身性症状依发病缓急而不同，一般是困倦不适或食欲不振。发热情况很不一致，多数病例不发热，少数病例下午低热，劳累后体温升高，或在结节发生之前后几天内高热。较特殊的病例午后畏寒甚至寒战，继而高热，午夜出汗热退，次晨如常。无持续高热病例。损害数目少时多无明显不适，多时则感下肢酸软无力、肌肉胀痛或小腿下部水肿。部分病例可出现四肢大关节游走性疼痛，以双膝关节为多，但无红肿及功能障碍。

四 检查

1.实验室检查

血、尿常规及肝肾功能检查无异常，部分病例抗“O”、血沉增快和黏蛋白水平升高，IgG、IgA值一般正常，补体C3偏低，循环免疫复合物（CIC值）略高于正常，淋巴细胞转化试验值（3H同位素测定法）一般偏低，IL-2值偏低，NK细胞值正常，OT试验（1∶10000）多数可出现阳性。

2.X线检查

胸部X线片：部分病例有陈旧性肺结核，偶有活动性肺结核。

3.组织病理

病变限于真皮乳头下层和皮下脂肪组织内。主要病变为血管炎、皮下脂肪组织坏死、肉芽肿和肉芽肿样结构。毛细血管和小血管全部受累。管壁病变中以内皮细胞肥大和增生最为显著。PAS染色阴性，抗酸染色阴性。

五 诊断

1.本病多发生于中青年女性。

2.损害在臀部以下，主要累及小腿。

3.基本损害为皮下结节，从不破溃，对称分布，不限于小腿伸侧或屈侧。

4.反复发作，有季节性。

5.全身性症状少见，无其他系统受累症状和体征。

6.除结核病灶外，无其他明确的原因和诱因。

7.无网状青斑和静脉曲张等并发症。

六 鉴别诊断

1.结节性红斑

是一种主要累及皮下脂肪组织的急性炎症性疾病，多见于中青年女性，好发于小腿伸侧。临床表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节，蚕豆至核桃大不等，青年女性多见，病程有局限性，易于复发。

2.硬红斑

多见于青年女性，常与身体其他部位结核并发。结核菌素试验呈阳性，但皮损处很少分离到结核杆菌。多发生于小腿屈侧，常单发或为数个，皮损较结节性红斑为大，病程长，可自发性破溃，形成溃疡，愈后留有不同程度萎缩。

七 治疗

由于病变主要位于下肢，对病情较重者，除药物治疗外应尽量减少活动以缩短病程，减少痛苦。

1.有结核感染因素的病例，应用抗结核药物治疗，如口服异烟肼和乙胺丁醇或利福平联合治疗，持续半年至1年。

2.对无明确结核感染因素的病例，可选用化血化瘀的中药如桂枝茯苓丸加清热解毒药物治疗。雷公藤片或煎剂虽有一定效果，但由于其副作用而不能长期使用。

3.糖皮质激素治疗有效，部分病例治疗后结核灶亦随之治愈。