肺错构瘤_Fei Cuo Gou Liu
一 概述
肺错构瘤是正常肺组织因胚胎发育异常，导致肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形。肺错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤，据统计占肺部良性肿瘤的75%左右。
临床上肺错构瘤可分为三型：①肺内型 最多见，原发于肺表面部位。②腔内型 亦称为支气管内型，占5%～10%。③弥漫型 肿瘤数目两个以上，位于一侧肺或双侧肺，女性多见。
二 病因
正常肺组织因胚胎发育异常，导致肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形。
三 病理
肺错构瘤多发生在胸膜下肺表浅部位，呈球形、椭圆形，有完整的包膜，质硬，易与周围肺组织分开。肺错构瘤的直径0.5～12cm，多数小于3cm。肿瘤剖面呈灰白色，质硬，有黏液和囊腔。主要成分有软骨、腺体、平滑肌、脂肪及纤维组织等。肿瘤可发生钙化，多位于中心，分布较均匀，此种钙化结构常像爆米花样或核桃肉样。
四 临床表现
发病年龄为30～60岁，男稍多于女。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周，一般无症状，多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管，尤其是隆嵴部位的错构瘤，出现症状较早，常伴有喘鸣，甚至引起严重呼吸困难和发绀，被误诊为哮喘。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻，引起继发感染，患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。
五 检查
1.胸部X线
为圆形或椭圆形，边缘清楚，密度增高的阴影，多不均匀，多数位于肺周边。有时出现钙化点，多在中心而且分布均匀，爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变，对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义。钙化有助于鉴别恶性肿瘤。
2.胸部CT
表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变，无深分叶征及毛刺征，无卫星病灶。部分病例可出现钙化，出现“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现。
六 诊断与鉴别诊断
肺错构瘤的临床表现无特异性，诊断并不容易。主要依据X线检查、CT及高分辨率CT。病灶内钙化、尤其是“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现，有助于与周围型肺癌鉴别。气管、肺叶、肺段支气管腔内的错构瘤依赖纤维支气管镜检查，以除外肺癌。
七 治疗
肺错构瘤大多数为良性，恶性仅占0.5%左右，但是文献也有肺错构瘤恶变的报道。由于本部有时难于与周围型肺癌鉴别，因此多主张早期手术。对中、老年人肺部孤立性病变不能肯定为良性者，均应做手术探查。大多数肺错构瘤病例可采用肿瘤摘除术或肺楔形切除术。若肿瘤位于肺门，体积巨大，或与肺门支气管、血管不易分离，或已造成远端肺组织的不可逆病理改变时，可行肺叶切除术，很少需做全肺切除。无论是肿瘤摘除或肺叶切除，术后均无复发。
