肺假性淋巴瘤_Fei Jia Xing Lin Ba Liu

一 概述

肺假性淋巴瘤（PL），又称结节性淋巴组织样增生，是起源于在组织学上与真正的肺内淋巴结有明显差别的支气管相关性淋巴样组织。一般认为是一种炎症性淋巴细胞增生的良性病变。病变通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。

二 病因

肺假性淋巴瘤的病因及发病机制至今不清楚。目前认为可能与免疫反应异常有关，属于自身免疫性疾病。另外，也有研究认为药物苯妥英钠的应用及病毒感染有关。

三 临床表现

少数患者既往有肺炎史。多数病人仅有轻度咳嗽和胸痛。通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长，确诊后数年可无变化。

四 检查

1.实验室检查

部分病人伴有异常的免疫球蛋白血症，血清IgM升高，达正常人的7～8倍。

2.病理检查

通常在剖胸时得到活检标本，可作病理检查。显微镜下呈明显的混合性细胞浸润和不同程度纤维化，且不同视野上组织学表现不一样，但有明显的中心愈合的（瘢痕）倾向。偶尔见到肉芽肿。

3.胸部X线检查

显示肺内单个结节或浸润成局限性实变，边缘清楚，有支气管充气征，而肺门和纵隔淋巴结肿大罕见；出现淋巴结肿大往往增加该病恶变的可能性。胸片上极少见到胸腔积液。免疫标记物测定显示多克隆型染色。

五 诊断

该病必须依靠活检标本作出诊断。

六 鉴别诊断

假性淋巴瘤与低度恶性淋巴瘤很难区分，且必须有辅助的技术如免疫显型测定和基因重排检查确诊。

七 治疗

肺假性淋巴瘤是良性疾病，但现在倾向于认为是低度恶性肿瘤。切除病灶，最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。虽然在切除术后很少需用化疗和放疗，但是对手术切除的病人需要密切随访以警惕复发或发生其他的淋巴细胞增生性疾病。

八 预后

本病为良性病，手术效果满意，但约半数患者可以发展为恶性淋巴瘤。化疗和放疗均可使肺假性淋巴瘤发展为恶性淋巴瘤。