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皮肤脑膜瘤_Pi Fu Nao Mo Liu

概述

皮肤脑膜瘤亦称沙样脑膜瘤。原发性皮肤脑膜瘤亦称残留性脑膜膨出,是一种发育性缺陷。病变发生于头部皮肤,偶见于外听道,是外胚层发育过程中脑膜细胞残留于颅骨外所致。继发性皮肤脑膜瘤则是由于颅内脑膜瘤侵袭颅骨抵达皮下所致。


病因

病因尚不明。


临床表现

原发性皮肤脑膜瘤罕见,临床表现多不一致,均发生于头皮或脊柱旁区域,可呈小而硬的纤维性钙化结节。发生于头部额部偶见于外听道。常见于生后1年内或见脊柱旁及背部肾区有肿块伴脊柱侧凸,也可见额部发际后出现隆起肿块,无压痛或自觉痛。


检查

1.组织病理 

有诊断价值。肿瘤主要位于皮下,边界不清,由大而圆卵性水疱状核和颗粒性胞浆的细胞索构成,呈漩涡状排列。常见沙瘤体。

2.免疫组织化 

肿瘤细胞上皮膜抗原和波状纤维蛋白阳性,其他抗原表达,如S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶和细胞角蛋白阳性。


诊断

原发性皮肤脑膜瘤罕见,呈小而硬的纤维性钙化结节,多发生于头部皮肤,偶见于外听道,常于出生后数年出现,亦可见于成人。皮肤脑膜瘤多继发于颅内脑膜瘤。由于肿瘤侵袭颅骨,或经颅骨缺陷而扩展至皮下,临床上表现为粘连于皮肤的坚实性皮下结节。


治疗

手术切除为主。