结节性多动脉炎性巩膜炎_Jie Jie Xing Duo Dong Mai Yan Xing Gong Mo Yan

一 概述

结节性多动脉炎（PAN）最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的静脉，偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官，但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗，预后极差。

二 病因

1970年Gocke等报道了PAN与乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性有关，血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物，为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持，但国内HBsAg带毒者众多，而本病则不多见，PAN可自发或继发于某些药物的应用，多数原因仍然不明。

三 临床表现

1.眼部表现

根据血管受损的范围，眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常，视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎眼眶血管炎可导致眼球突出。中枢和周围神经系血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对脑神经麻痹出现同向偏盲、眼球震颤、暂时性黑蒙和颈交感神经麻痹综合征（Horner综合征）少见的前葡萄膜血管炎可引起前葡萄膜炎，前房蛋白渗出。结膜梗死可出现淡黄色隆起变脆的损害、球结膜水肿和结膜下出血表层巩膜、巩膜和角巩膜缘血管炎可产生巩膜外层炎、巩膜炎和角巩膜炎眼部症状可为PAN的首发表现。

（1）巩膜炎  PAN性巩膜炎最常见的类型是坏死性前巩膜炎，常伴发边缘溃疡性角膜炎。除非诊断正确和全身控制用药治疗，否则，巩膜炎会变得剧烈疼痛并具有高度的破坏性。角膜溃疡向周围或中央逐渐进展，向中央的溃疡面形成角膜的唇状突起边缘临床上将是否伴有巩膜炎用于鉴别Mooren溃疡与血管炎相关性疾病（如RAWG、PAN）的角膜溃疡大多数情况下，角巩膜炎在PAN诊断之后出现偶尔，可作为PAN首发的临床表现。

（2）巩膜外层炎  虽然组织学发现有表层巩膜血管炎但临床上巩膜外层炎非常少见，可呈单纯性或结节性巩膜外层炎。

2.非眼部表现

临床表现多种多样，既可轻度，也可呈暴发性发热、乏力体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节（Osler结节）、紫癜溃疡、网状青斑和坏疽关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多关节炎，多发生于下肢关节神经系统异常包括周围神经（感觉或感觉-运动神经病变）和少见患者在病程晚期发生的中枢神经系统的表现（抽搐偏瘫脑病和精神症状）。

由于累及营养神经的血管，可引起单神经炎或多发性单神经炎，有不对称性、沿神经走向的疼痛或痛觉减退。这种病变比RA并发的感觉运动神经病变预后差。动脉损害常见于1个或多个腹腔脏器患者有胃肠道症状，表现为腹痛、恶心、呕吐、肝脏肿大、肠梗阻以及内脏器官的出血、梗死和穿孔。患者有肾脏病变，表现为局灶性或弥漫性肾小球肾炎、肾缺血。肾脏受累的表现包括间歇性蛋白尿、镜下或肉眼血尿、细胞管型和进行性肾衰竭肾多动脉炎可引起高血压、尿毒症、充血性心力衰竭及死亡。卵巢、睾丸和附睾受影响常见。出血性膀胱炎可引起明显的血尿和排尿困难。

四 检查

1.实验室检查

迄今尚无特异性的实验室检查可确诊PAN。75%以上的PAN白细胞、嗜酸性粒细胞增高，ESR增快，如有血尿、蛋白尿提示肾脏受累。HBsAg阳性者可有肝功能异常。

2.其他辅助检查

血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于PAN的诊断。发生小血管瘤不只限于本病，也可出现在SLE和纤维肌肉发育不良。

五 诊断

组织活检是PAN最有力的诊断手段，发现有中小动脉的坏死性血管炎，并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾骨骼肌和周围神经的活检最具有价值但对无病变部位的活检一般难以确诊。

六 治疗

对对患有PAN性巩膜炎的患者，不论巩膜炎类型如何，都必须采用泼尼松（prednisone）和环磷酰胺（CTX）联合的治疗方案。用泼尼松，2个月后减量；缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者环磷酰胺（CTX）不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢霉素A。

七 预后

未给予细胞毒性免疫抑制剂的PAN患者，尽管进行了其他治疗措施，其5年病死率仍较高。死亡多由于肾衰竭、心力衰竭及严重的胃肠道疾患。