肥大细胞增多症_Fei Da Xi Bao Zeng Duo Zheng

一 概述

肥大细胞增多症是指一个或多个器官内出现肥大细胞增生和继发性积聚为特征的一组异质性疾病。肥大细胞来源于造血系统的前体细胞，因此肥大细胞增生症也属造血系统疾病。临床表现呈多样化，从自限性的皮肤病变到累及全身多器官的高度侵袭性肿瘤不等。

二 病因

病因和发病机制还不十分清楚。

三 临床表现

1.特征性症状

如乏力、体重减轻、发热和出汗；

2.皮肤表现

可有瘙痒、风疹和皮肤地图样变等；

3.介质相关症状

常见有腹痛、胃肠道不适、脸红、昏厥、高血压、头痛、低血压、心动过速、呼吸道症状等；

4.骨相关症状

包括骨痛、骨折和关节痛等。体检可发现肿大，而淋巴结肿大和肝大相对少见。

四 检查

1.组织活检

可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2 （PGD2）浓度升高，所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润，只是位置和数量不同，肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗粒，常规染色时看不到此种颗粒，但用Giemsa或甲苯胺蓝染色，则颗粒清晰可见。

2.骨髓象

肥大细胞；中性粒细胞，其他为幼红细胞及淋巴细胞。

五 诊断

本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色，在肥大细胞内显示异染颗粒，在斑疹损害，肥大细胞类似成纤维细胞，更要注意作特殊染色，以免漏诊。

六 治疗

目前尚无治愈本病的方法，处理以预防和对症治疗为主。包括避免引起肥大细胞炎性介质释放的激发因素、控制炎性介质的释放以及治疗肥大细胞的器官侵润。常用某些药物如乙醇、非类固醇类消炎药、止痛剂、肌肉松弛剂等；此外还可选用皮质类固醇、色甘酸钠及抗胆碱能药等。如出现过敏性休克，给予肾上腺激素治疗。