语言和语言发育障碍_Yu Yan He Yu Yan Fa Yu Zhang Ai

一 概述

语言和语言发育障碍指各种原因引起的理解表达、和交流过程出现障碍，主要包括表达性语言障碍、感受性语言障碍和伴发癫痫的获得性失语等。而言语发育障碍指口头言语中发育及言语节律性障碍，主要包括特定言语构音障碍及言语流利障碍（口吃）。

二 病因

混合性言语障碍的病因主要是神经生物学因素，一般是遗传或皮质损害所致。言语流利障碍（口吃）原因很多，但没有任何一种理论可以单独作为病因解释。①基础因素  遗传、神经病学、心理社会学和心理学因素，可能使儿童的清晰发音受到干扰。②环境因素  与口吃起病年龄及口吃症状的发展有关联，例如：与口吃的父母长期生活在一起，口吃易持续存在。③促成因素  在什么时候，什么地方，什么情况下易发生口吃，这些条件即为促发因素。④声音管道因素  声音管道发生故障，干扰了讲话的方式。⑤其他因素  情绪紧张，激动或模仿口吃者讲话等。

三 临床表现

言语和语言发育障碍是指在发育早期就有正常语言获得方式的紊乱，表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常。这种异常影响学习、职业和社交功能。这些情况并非因神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞或周围环境因素所致。该发育障碍发生于儿童发育早期，不能直接归咎于神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞，广泛性发育障碍或环境因素。患儿在某些非常熟悉的场合虽能较好地交流或理解，但不论在何种场合，都表现语言能力有损害。语言发育障碍表现为：

1.表达性语言障碍

是一种特定语言发育障碍，患儿表达性口语应用能力显著低于其智龄的应有水平，但言语理解力在正常范围内。其发生率学龄儿童约为3%～10%，男孩比女孩多2～3倍。有发育性口齿不清或其他发育障碍家族史者，发生率较高。该病可能与脑损伤、脑发育中若干问题或遗传因素有关，但迄今证据都不足。临床表现如下：

（1）2岁时不会说单词，3岁时不会讲2个单词或短语。

（2）3岁后表现为词汇量扩展受限，重复、过多地使用少量常用词。难以选用适当的词与词替换，讲话过短，句子结构幼稚，句法错误，错用或不会用介词、代词、动词及名词，句子不通顺等。

（3）口语缺陷常伴有词音形成延迟或异常。

（4）表达性语言发育迟缓超出了患儿智龄的正常变异范围，而感受性言语技能仍在正常范围以内。非语言性表达（如表情、手势）和内部言语的应用相对完整，不讲话时社交能力也相对无损。

（5）患儿常伴发情绪失调，行为紊乱，多动，注意力不集中，与同伴关系不好，在学龄期尤为突出。

（6）少数患儿伴有轻度耳聋，但其严重程度不足以发生言语迟缓。

（7）可能有表达性语言障碍的家族史。

2.感受性语言障碍

是一种特定语言发育障碍，患儿对言语的理解低于其智龄所应的水平。几乎所有患儿的语言表达都显著受损，也常见语音发育异常。学龄儿童中的发生率约为3%～10%，男孩比女孩多2～3倍。该病病因不明，早年认为与感知功能障碍。

四 检查

1.实验室检查

本病目前尚无特异性实验室检查，当出现其他病症，如感染等。实验室检查显示其他病症的阳性结果。

2.其他辅助检查

本病目前尚无特异性辅助实验室检查，当出现其他病症，辅助实验室检查显示其他病症的阳性结果。

五 诊断

1.语言发育障碍

（1）表达性语言障碍诊断标准  ①言语表达能力明显低于实际年龄应有的水平。②语言的理解能力正常。③标准化测验总智商正常（韦氏儿童智力测验操作智商及总智商均≥70）。④不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛性发育障碍所致。

（2）感受性语言障碍诊断标准  ①言语理解能力低于实际年龄应有的水平。②伴有语言表达能力和发音的异常。③非言语性智力测验智商在正常水平（韦氏儿童智力测验操作智商≥70）。④不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。

（3）伴发癫痫的获得性失语诊断标准  ①病前语言功能发育正常，在一开始出现言语丧失的前后2年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作。②非语言智力和听力正常。③表达或感受言语能力严重缺损的总病程一般不超过6个月。④不是由于其他神经系统疾病、广泛性发育障碍所致。

2.言语发育障碍

（1）特定言语构音障碍诊断标准  ①发音困难，讲话时发音错误，以致别人很难听懂。患儿说话时的语音省略、歪曲或代替的严重程度，已超过同龄儿童的变异范围。②语言理解和表达能力正常（韦氏儿童智力测验语言智商，操作智商及总智商均≥70）。③不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。

（2）言语流利障碍（口吃）诊断标准  ①经常反复出现语音、音节、单词重复、延长、频繁出现停顿，使言语不流畅，但言语表达的内容无障碍。②症状至少已3个月。③不是由于神经系统疾病，抽动障碍和精神病性言语零乱所致。

六 鉴别诊断

1.语言发育障碍

（1）表达性语言障碍鉴别诊断  须与精神发育迟滞感受性语言障碍、广泛性发育障碍、选择性缄默、语言困难和失语相鉴别。

（2）感受性语言障碍鉴别诊断  ①须与孤独症鉴别。感受性言语障碍者有正常的社交来往参加社交活动，常利用父母得以安慰，能正常地运用手势等。②须与癫痫性的获得性失语、语言困难、失语、选择性缄默症、耳聋所致的语言发育迟缓及精神发育迟缓相鉴别。

2.言语发育障碍

（1）特定言语构音障碍鉴别诊断  须与耳聋、精神发育迟缓和因发音器官病变而引起的发音困难相鉴别。

（2）言语流利障碍（口吃）鉴别诊断  口吃多起病于2～6岁，许多正常发育的儿童，在2～4岁时都经历过言语不流利的时期，须与口吃相鉴别。①口吃者言语受阻发生在“发音与单词”的水平上，而正常儿童的言语受阻发生在单词与词语水平上。②口吃者伴有发音器官的肌肉痉挛，正常儿童无此现象。③口吃者持续口吃达1年以上，正常儿童在1年内可自行好转。④口吃者在6岁以上仍有口吃现象，而正常儿童在词汇量增多后即自行消失。

3.与发育的正常变异鉴别

正常儿童开始学会说话的年龄和达到牢固掌握语言技能的进展速度差异很大，而多数言语和语言发育障碍的儿童，虽然最终言语和语言水平可达到正常。但依然存在许多问题，本组障碍虽与正常变异的极端形式没有清晰的界限，但有4项标准可帮助判断临床意义：严重程度、病程、障碍形式、伴发的问题。如果语言发育迟缓程度超出2个标准差以上，可能为异常。但统计学的这种严重程度对于年长儿童诊断意义较小，因为本组障碍有自发缓解倾向，这时病程具有重要意义。如果当前损害轻，而以前有过严重损害的病史，那么当前的功能状态有可能就是某种发育障碍的残留情况，而不是正常变异。语言发育迟缓常继发阅读和拼写困难、人际关系异常，以及情绪与行为障碍。如果某种言语或语言迟缓伴有学校技能缺陷（如阅读或拼写发育迟滞）、人际关系的异常，情绪或行为紊乱，这种发育迟缓有诊断意义。

4.与精神发育迟滞鉴别

智力包括语言技能，所以智商低于均值的儿童，语言技能发育也低，诊断特定的发育障碍意味着这种迟缓的功能显著跟不上认知的总体水平。因此，当语言发育迟缓只是更广泛的精神发育迟滞或广泛性发育障碍的一部分时，应归属后两者。但精神发育迟滞或广泛性发育障碍常伴有智能活动的不平衡发展，尤其是语言技能的损害可明显重于非语言技能。如果这种不均衡很明显和很突出，应在精神发育迟滞或广泛性发育障碍的诊断之后，再加上言语和语言发育障碍的诊断。

5.应与严重耳聋或某些特殊神经系统或其他结构性异常的继发障碍鉴别

童年早期的严重耳聋会导致继发性言语和语言发育障碍，不归属本组诊断分类。然而，较重的感受性语言发育障碍伴发部分选择性听觉障碍的并不少见。诊断原则是，如果听觉丧失的严重程度足以解释语言发育迟缓，应排除在本组诊断分类之外；如果部分听觉丧失是并发因素，不足以作为直接原因导致言语和语言发育障碍，应在听觉障碍的诊断之后加上言语和语言发育障碍的诊断。

七 治疗

1.语言发育障碍

（1）表达性语言障碍治疗  ①言语治疗  通过对声音、词汇、句子结构的加强练习，增加一些常用的短语。②心理治疗  因表达性语言障碍而继发行为和情绪障碍时使用心理治疗，但心理治疗通常不用来治疗语言障碍本身。③对患儿的父母进行心理咨询  可增强父母对孩子疾病的理解，减轻父母因孩子的言语障碍而产生的紧张心理。④药物治疗：对于合并情绪障碍或行为问题较严重者，可予相应的药物治疗。

（2）感受性语言障碍治疗  一般治疗效果不理想。因为这类病人经常出现心理及情绪问题，所以必须进行心理治疗。尤其要重视培养他们的自我照料能力和社会交往的技巧。对这类儿童的父母进行心理咨询也是很有帮助的。

（3）伴发癫痫的获得性失语治疗和预防  ①给予抗癫痫治疗。②加强围生期保健  尽可能避免造成胎儿脑损伤的因素；及早进行综合教育训练。

2.言语发育障碍

（1）特定言语构音障碍治疗  发音障碍能被矫治。矫治的最好办法是进行特殊教育和心理治疗。

（2）言语流利障碍（口吃）治疗  ①言语治疗  对学龄前儿童，只需减少应激性因素，让儿童讲话自然轻松，即可得以自动好转。学龄儿童要及时进行言语矫正训练，包括消除精神紧张因素、肌肉放松、协调呼吸和说话、控制语速、延长元音的发音等。②药物治疗  对明显焦虑者，须用抗焦虑药物，可适用氟哌啶醇治疗，以放松肌肉便于训练。