食管平滑肌瘤_Shi Guan Ping Hua Ji Liu

一 概述

食管良性肿瘤少见，占所有食管肿瘤的0.5%～0.8%，其中90％为食管平滑肌瘤。因症状较轻或无症状，常被忽视。近年由于X线及其他检查技术的进步，发现的病例才逐渐增多。本病一般表现为较轻的吞咽梗阻感或胸骨后钝痛。症状多呈间歇性发作。可伴有上腹部不适、反酸、嗳气及食欲不振等。

二 病因

食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。

三 临床表现

约半数平滑肌瘤患者完全没有症状，因其他疾病行胸部X线检查或胃肠道造影而被发现。即使有症状也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年，即使肿瘤已相当大，因其发展很慢，梗阻症状也不重。进食哽咽可能是间歇性的，其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行，主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况，与肿瘤表面黏膜水肿、糜烂有关。少数患者诉疼痛，可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛，很少剧烈疼痛。1/3左右患者有消化功能紊乱，表现为胃灼热（烧心）、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别患者有呕血及黑便等上消化道出血症状。伴发的疾病有食管癌、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。

四 检查

1.X线检查

向食管壁外生长的较大平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中，可以从胸部平片上见到纵隔或肺野的软组织阴影，在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病。个别平滑肌瘤在平片上可见有钙化灶。

X线食管钡餐检查：是本病的主要诊断方法，结合临床表现，往往可以一次造影确诊。腔内充盈缺损是主要表现，缺损呈圆形或椭圆形，边缘光滑锐利，与正常食管分界清楚。

2.纤维食管镜检查

大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断，加上纤维食管镜（实际上常用纤维胃镜）检查，检查准确率可达90%以上，可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等。镜检能见到突出在食管腔中的肿物，表面黏膜完整光滑平展，皱襞消失，呈淡红色半透明，肌瘤边缘隐约可见，吞咽活动时，可见肿物上下轻度活动，管腔狭窄的不多。

3.CT及磁共振（MRI）检查

食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确，少数病例，特别是中段平滑肌瘤，有时易与主动脉瘤、血管压迫或畸形相混淆，行CT及MRI检查有助于鉴别诊断。CT还可以了解肿物向管外扩展的情况及准确部位，有助于手术方案及切口的设计，B超检查也能发现某些肿瘤。

五 诊断

临床症状是发现本病的线索，不能以此确诊，食管平滑肌瘤的诊断主要依据食管X线钡餐造影检查和内镜检查。

1.X线检查

X线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法，结合临床表现，往往可以一次造影确诊。食管钡餐检查也可发现其他伴发症，如食管憩室、裂孔疝等。

2.纤维食管镜检查

大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断，加上纤维食管镜（实际上常用纤维胃镜）检查，检查准确率可达90%以上，可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等。在黏膜表面有改变，不能除外恶性病变的，则应行活检。

六 鉴别诊断

1.纵隔肿瘤

体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影,易被误认为纵隔肿瘤,因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块,应警惕食管平滑肌瘤的存在。

2.食管癌

较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长,病变区黏膜菲薄,并可伴充血等表现,故在食管造影时易误认为黏膜有破坏而诊断为食管癌。

3.纵隔淋巴结增大或炎性肿块

因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难，钡餐检查示食管中段有充盈缺损，食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶，这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT扫描,则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。

七 治疗

食管平滑肌瘤虽为良性，但有恶变倾向，且肿瘤长期生长可压迫周围脏器。平滑肌瘤无症状并且生长缓慢，但长大后可有临床表现。故除体积小的肿瘤——直径在2厘米以下者、无任何症状，或患者因老弱、心肺功能低下等身体条件不适合手术者外，一经诊断均应手术治疗,术后复发罕见。

由于本病发展缓慢，虽有潜在恶性倾向，但恶变率低，因此对年龄大、肿瘤较小、无明显症状者，可以不手术治疗，而行追踪观察。