食管类癌_Shi Guan Lei Ai

一 概述

食管类癌是起源于消化道嗜铬细胞的分化良好的神经内分泌肿瘤，占消化道恶性肿瘤的0.87%，属APUD系统肿瘤。食管类癌多见男性，发病年龄26～77岁，平均54岁。主要症状为吞咽时胸骨后不适或噎痛感，严重吞咽梗阻少见。

二 病因

正常的食管黏膜基底部有散在的嗜银细胞(Kulchitsky细胞)，食管类癌即由食管黏膜底部散在嗜银细胞恶变发生，是一种低度恶性神经内分泌肿瘤，属于弥漫性神经内分泌系统(diffuse neuroendocrine system，DNS)。

三 临床表现

食管类癌多见男性，发病年龄26～77岁，平均54岁。主要症状为吞咽时胸骨后不适或噎痛感，严重吞咽梗阻少见。食管类癌区别于其他食管恶性肿瘤的临床特点是可合并类癌综合征，尤其合并肝转移时。因为类癌是一种产生小分子多肽或胺类激素的肿瘤，可分泌5-羟色胺、组胺、激肽等生物活性物质，病人可有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现；发生肝转移时，分泌的5-羟色胺可直接进入肝静脉，而不经肝内单胺氧化酶作用而灭活，使其浓度增高而引起症状。

四 检查

1.食管钡餐造影

可表现为食管黏膜破坏，不规则充盈缺损，食管外可见软组织影，可有食管狭窄、管壁僵硬，亦可见平滑肌瘤样改变。

2.内镜检查

微诊断该病的首选方法，可确定肿瘤的部位、大小和侵犯深度，内镜下肿瘤边界清晰，边缘多隆起，可位于食管的上、中或下段。

3.生长抑素受体闪烁扫描

采用生长抑素闪烁扫描有助于类癌诊断，因为类癌组织中有生长抑素受体表达，生长抑素可与之结合。用放射性同位素标记生长抑素类似物奥曲肽可对80%～90%的类癌病灶做出定位诊断，还可显示肝脏及腹腔外转移灶。

五 诊断

临床上病人有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现。伴吞咽时噎痛或感胸骨后不适等，应想到该病的可能。食管内镜检查和组织病理学检查可明确诊断。

食管类癌的确诊依赖病理检查。免疫组织化学染色可见肿瘤常表达嗜铬素A、突触素等，这些均属神经内分泌肿瘤的标志。

六 治疗

食管类癌的治疗以手术切除为主，手术治疗的正确与否关系到病人的生存质量和生存期，切除原发瘤与转移肿瘤，病人可获长期生存。放疗与化疗对类癌的效果不明显。类癌综合征可选用5-HT3抑制剂（α-甲基多巴）和5-HT3阻断剂（二甲基麦角新碱）、生长抑素类似物如奥曲肽等药物进行有效控制。