食管血管瘤_Shi Guan Xue Guan Liu

一 概述

食管血管瘤是发生于食管血管的良性肿瘤。临床上罕见，是胃肠道血管瘤中发病率最低的一种肿瘤。食管血管瘤以食管上段最多，其次为食管下段和食管中段，肿瘤大小不一，从几毫米到几厘米，绝大多数表现为向腔内生长。临床多无症状，但尖锐异物可致出血。从新生儿到75岁均可发病，其中40～70岁多见。男性多于女性，男女之比约为2：1。

二 病因

食管血管瘤是因部分食管上皮或黏膜下的固有静脉丛由于先天或后天性的血管闭塞、狭窄等因素，导致近端血管扩张形成孤立性或散在性的蓝色囊状静脉瘤，故又有“孤立性静脉扩张”之称。

三 临床表现

食管血管瘤的临床表现缺乏特异性，大多数患者无症状。因瘤体生长在食管黏膜或黏膜下层，并突向腔内，有症状的患者可有程度不同的吞咽不适、吞咽困难和胸骨后不适感。食管血管瘤有潜在的破裂出血的危险，但因其生长极为缓慢，很少发生自发性出血。有的患者可因偶吞尖锐异物（如鸡骨、鱼刺等）刺破血管瘤而发生消化道大出血，并可致死亡。

四 检查

1.食管X线钡餐检查

食管血管瘤的X线钡餐检查可表现为卵圆形充盈缺损，边界清楚，边缘光滑，内可有分隔，局部食管腔扩张，与其他食管良性肿瘤相似。其特有的征象为黏膜皱襞变平或受压推移，邻近黏膜粗大扭曲似静脉曲张。但在病变较小时，难以与小的恶性肿瘤病灶相鉴别。

2.食管CT检查

CT食管平扫可见食管壁局限性增厚，食管腔狭窄；增强扫描病灶明显强化，密度高于正常食管壁，偶见病灶的导入血管。

3.内镜检查

食管血管瘤的临床症状及X线表现缺乏特异性，其诊断主要依靠食管内镜检查。食管血管瘤在内镜下多表现为黏膜下突入食管腔的蓝色或深紫红色包块，可阻塞管腔，但因食管血管瘤较柔软，镜体轻压瘤体后即可顺利通过。瘤体可呈分叶状或蚯蚓状，或呈局限性扁平样小隆起状，多呈浅蓝色，大小不等，有的可带蒂。

五 诊断

食管血管瘤的诊断依靠食管钡剂造影及食管内镜检查。在进行X线和内镜检查时，患者在增加腹压或深吸气情况下可见瘤体扩大，符合血管瘤的特点。

六 鉴别诊断

1.门静脉高压症

食管病变直径大于2厘米时，如患者同时伴有肝硬化，则提示有门静脉高压症所引起食管静脉曲张的可能，应进一步检查，加以鉴别。如已明确为门静脉高压症，并已行硬化剂治疗，则应与静脉曲张硬化剂治疗后残存静脉或再发曲张静脉相鉴别。

2.蓝色橡皮疱疹样痣综合征

蓝色橡皮疱疹样痣综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，是一种家族性表皮血管瘤，是血管瘤的异形疾病，病理性质为海绵状血管瘤，有的无家族史。其特征为皮肤有蓝青色血管瘤，皮肤损害多发生于儿童期。常于出生时或于婴幼儿时发病，主要发病部位在四肢、躯干皮肤，也可生长在口、舌咽部黏膜。此综合征若并发胃肠道血管瘤，可表现为消化道出血、反复黑便及贫血。

3.其他

病变小者应与食管潴留性囊肿相鉴别，有自发性出血者应与平滑肌瘤的出血性退化改变鉴别。

七 并发症

可并发食管血管瘤破裂出血。

八 治疗

食管血管瘤因其有出血、感染的可能，现多主张手术切除。也有作者报道在内镜下用激光、微波、结扎或辅以硬化剂治疗，效果良好。对已明确诊断、不愿接受手术治疗的患者，或病变较大不宜切除者，可给予放射治疗缩小肿瘤，缓解症状，但不能根除。

九 预防

1.医源性活检或内镜擦伤可导致食管血管瘤出血，甚至大出血。所以在进行食管血管瘤的内镜检查时动作一定要轻柔，内镜入食管口时要循腔进镜，防止镜身对血管瘤的机械性损伤而造成破裂出血。

2.如疑为血管瘤，不应取活检，以免引起大出血及并发黏膜下感染。