原发性中枢神经系统淋巴瘤_Yuan Fa Xing Zhong Shu Shen Jing Xi Tong Lin Ba Liu

一 概述

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50岁。

二 病因

原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下4种学说：

1.原位淋巴细胞恶性克隆增生

中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。

2.嗜中枢性淋巴细胞

肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。同时，如前所述，原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一步证实。

3.“中枢系统庇护所”效应

有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。众所周知，血-脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触。

4.病毒感染

在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹病毒等。在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。EBV目前被认为能引起B淋巴细胞的增殖。同时，在流行病的调查中，EBV的发生与Burkitt淋巴瘤有很大的相关性。

三 临床表现

1.颅内高压症状

头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状。

2.神经系统症状

视力障碍、肢体无力、癫痫、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状。

3.智力降低和行为异常

四 检查

1.病史

询问有无头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状，有无视力障碍、肢体无力、癫痫、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状，有无智力降低和行为异常。尚应询问是否接受器官移植、是否为AIDS病患者和先天性免疫缺陷者。

2.体检

检查神经系统有无颅内高压和脑损害或脊髓受损的临床表现。

3.脑脊液检查

蛋白超过1.0/L，淋巴细胞在（0～400）×10⁶/L，脑脊液离心后经免疫细胞学检查可增加阳性检出率。

4.CT和MRI扫描

CT可发现较大的规则团块影，呈高密度或等密度，增强效应明显，室管膜下浸润时脑室周围增强。MRI可显示脑实质内淋巴瘤，增强效应明显，但不易显示蛛网膜下腔和玻璃体的病灶。T₂加权对复发的小病灶有较好的诊断意义。

五 诊断

根据临床表现、实验室检查即可诊断。

六 治疗

本病一般采用综合治疗方法。

1.包块型

包块型应先行手术切除，再行放疗和化疗。

2.多发结节型

多发结节型，采用立体定向活检，确诊后行放疗和化疗。

3.沿脑室壁和硬脑膜下匍匐生长

沿脑室壁和硬脑膜下匍匐生长者，确诊后行放疗和化疗。