复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎_Fu Fa Xing Pi Fu Huai Si Xing Shi Suan Li Xi Bao Xue Guan Yan

一 概述

复发性皮肤坏死性嗜酸性粒细胞血管炎是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、风团性斑块为特点的一种皮肤血管炎，偶有环状红斑、水肿性损害及水疱，可伴血管性水肿、口腔黏膜炎、牙龈炎、全秃等。

二 病因及发病机制

本病病因尚不明确。发病机制是嗜酸性粒细胞在血管内皮细胞黏附因子、整合素及细胞间黏附因子的趋化作用下，释放IL-5、C4、血小板激活因子等，使血管通透性增加，最终导致坏死性血管炎的病理改变。

三 临床表现

临床表现为全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。自觉瘙痒，无全身症状。病程长，呈慢性复发过程。

组织病理

病理主要表现为真皮小血管坏死性血管炎。管壁有纤维蛋白样坏死，真皮全层有嗜酸性粒细胞浸润。有轻度或无白细胞碎裂现象。

四 辅助检查

1.嗜酸性粒细胞绝对计数增高，血沉加快，血清中主要基本蛋白（MBP）增高（正常值＜600μg/L），IgE、IgA、IgM增高，血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸性粒细胞在患者血清中生存时间延长。

2.组织病理：病理主要表现为真皮小血管坏死性血管炎。管壁有纤维蛋白样坏死，真皮全层有嗜酸性粒细胞浸润。有轻度或无白细胞碎裂现象。

五 诊断

结合临床表现及相应的检查，诊断不难。

六 治疗

糖皮质激素具有很好的效果，也可合并免疫抑制剂治疗。局部外用糖皮质激素，联合抗组胺药物治疗可获轻度改善。