外阴纤维肉瘤_Wai Yin Xian Wei Rou Liu
一 概述
外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，是由成纤维细胞和胶原纤维形成的恶性肿瘤，生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。治疗以早期手术局部广泛切除为主，辅以放疗和化疗。
二 病因
病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年，在原来放疗部位发现纤维肉瘤。
三 临床表现
好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小1～8厘米不等。肿物体积小时可活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺，偶见于肝和肋骨等。恶性度高者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。
凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已出现溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
四 检查
凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已出现溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
五 诊断
根据以上症状、体征、实验室检查，不难作出诊断。
六 治疗
以手术治疗为主，体积小、恶性度低者可采用局部肿瘤扩大切除术，体积大、恶性度高者采用外阴根治性切除术加腹股沟淋巴结切除术，术后易复发。
1.手术治疗
采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术。采用肿瘤剔除术或肿瘤切除术，约80%出现局部复发。
2.化疗
期别稍晚、核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。常用的治疗软组织肉瘤的化疗方案有：
（1）VAC方案 长春新碱、放线菌素或放线菌素D（更生霉素），环磷酰胺静注，3～4周重复使用。
（2）ADIC方案 多柔比星（阿霉素）静滴，第1天，达卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）静滴，第1～5天。
（3）CYVADIC方案 环磷酰胺静滴，第2天，长春新碱静注，第1，8天，达卡巴嗪（氮烯咪胺）静滴，第2天。间隔4周。
