干骺纤维性缺损_Gan Gou Xian Wei Que Sun

一 概述

干骺纤维性缺损又称非成骨性纤维瘤，此病变是真性肿瘤还是代表骺板的发育畸形，学界争论已久，至今尚无定论。是发生在青春期的特殊的骨病变，好发于长管状骨，尤其是胫骨的上下两端和股骨下端，病变为偏心性，边缘整齐，邻近骺部偶可伴有骺部病变。除疼痛之外的症状很少，可以发生骨折。病变由细胞丰富的纤维组织构成，呈席纹状排列。其组织结构酷似良性纤维组织细胞瘤，尤其是发生在成人的非长骨干骺部之病变。病变中偶可见怪异核。

二 病因

此病变是真性肿瘤还是代表骺板的发育畸形，学界争论已久，至今尚无定论。

三 临床表现

干骺纤维性缺损是发生在青春期的特殊的骨病变，好发于长管状骨，尤其是胫骨的上下两端和股骨下端，病变为偏心性，边缘整齐，邻近骺部偶可伴有骺部病变。若病变过于膨大且累及髋内成分，即被命名为非骨化或非成骨性纤维瘤。临床上，除疼痛之外的症状很少，常常是X线检查时被偶尔发现。因皮质变薄，故可以发生骨折。

四 检查

组织病理学：病变由细胞丰富的纤维组织构成，呈席纹状排列。其间常有散在分布的破骨细胞、泡沫状细胞和含铁血黄素吞噬细胞，其组织结构酷似良性纤维组织细胞瘤，尤其是发生在成人的非长骨干骺部之病变。病变中偶可见怪异核，但它未必是恶性病变的指征。

五 诊断

如果青少年的上下两端和股骨下端出现偏心性，边缘整齐的病变，其组织病理学显示病变由细胞丰富的纤维组织构成，呈席纹状排列。其间有散在分布的破骨细胞、泡沫状细胞和含铁血黄素吞噬细胞，其组织结构酷似良性纤维组织细胞瘤，则基本可以诊断为干骺纤维性缺损。

六 治疗

本病无症状时不需治疗。对偶然发现的病灶，可以通过定期随诊，以观察病情的变化。对于有症状的病灶，病灶在不断发展扩大且有骨折倾向时，可选择病灶刮除植骨，预后很好。对于小的病灶，可行单纯刮除，无需植骨，也可通过随诊病灶有可能自愈。