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弱智_Ruo ZHi

概述

弱智又称精神发育迟缓(MR)和精神发育不全,主要表现是在发育期内智力明显低于平均水平,并伴有适应行为的缺损。上述所谓发育期是指18岁以前,所谓智力明显低于平均水平是指智商低于正常平均值的两个标准差(即低于70),所谓适应行为缺损是指根据其年龄及文化背景,不能符合社交的和个人的要求标准。此病可由多种原因引起。主要症状是智力缺损,所以又称为“智力不足”。这是儿童期最常见的精神障碍之一,并延续终生。


病因

1.遗传因素,染色体异常如先天愚型等占弱智儿童5%~10%。基因突变如先天性代谢异常病属于此类。

2.产前损害包括宫内感染、缺氧、理化因素如有害毒物、药物、放射线、汞、铅、吸烟、饮酒、吸毒、孕妇严重营养不良或孕妇患病。

3.分娩时产伤窒息、颅内出血、早产儿、低血唐、核黄疸等。

4.出生后患病包括患脑膜炎、脑炎、颅外伤、脑血管意外,中毒性脑病,内分泌障碍如甲状腺功能低下,癫痫等。


临床表现

1.轻度弱智

精神病学称愚笨。智商55~70。占弱智的大多数,约85%。在幼年期常与正常儿童不易区分,仅社交及交流技能似乎稍差。到学龄期一般可勉强完成小学学业。如果以后找到较简单、较合适的工作,智能障碍可以被掩盖。如果继续升学,智能障碍就要暴露出来。到了成年期,在顺利的情况下可以独立谋生,但碰到较复杂的处境则需别人协助。这类患者的性情脾气特点大致可归纳为两个类型,即稳定型和不稳定型。前者较安静听话,易于接受教育和训练,能掌握一定的职业技能,较易得到别人的同情和照顾;后者则常蝶蝶不休,动作不停,缺乏自知之明,容易使人讨厌或遭到戏弄。轻度患者体格检查一般无明显异常。

2.中度弱智

精神病学称愚鲁。智商40~55。约占MR的10%。这类患儿在幼儿期虽可学会一般说话,但不能表达较复杂的内容,不能与同龄儿童建立合群关系。进入小学后与其他学生一比,智能障碍就明显暴露,其学业水平一般不超过小学二年级。经过适当的训练可以学会自理生活和简单的劳动技能,但经常需要别人的指导和照顾。中度MR患者躯体方面常有一些异常,如身材较小、面容较特殊等,在外表上就可以认出有智能问题。这类患者常可查出一些特殊的病因,不同的病因可有一些不同的躯体特征。

3.重度弱智

精神病学称痴愚,智商25~40。重度和极重度者约占MR的5%。适应性行为重度缺陷。早年各方面发育迟缓。发音含糊,言语极少,自我表达能力极差。抽象概念缺乏,理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力,能躲避明显的十分危险。经过系统的习惯训练,可养成简单的生活和卫生习惯,但生活需要他人照顾。长大以后,可在监督之下做些固定和最简单的体力劳动。

4.极重度弱智

精神病学称白痴,智商在25以下,极少见。适应性行为极度缺陷。对周围一切不理解。缺乏语言功能,最多会喊“爸”、“妈”等,但并不能真正辨认爸妈,常为无意识的嚎叫。缺乏自我保护的本能,不知躲避明显的危险。情感反应原始。感觉和知觉明显减退。运动功能显著障碍,手脚不灵活或终生不能行走。常有多种残疾和癫痫反复发作。个人生活不能处理,多数早年夭折。幸存者对手脚的技巧训练可以有反应。


检查

1.实验室检查

检查包括血、尿、脑、脊液生化检查、头颅X线及CT检查、脑血管造影、脑电图、诱发电位、听力测定、染色体分析、垂体、甲状腺、性腺、肾上腺功能测定、病毒(如巨细胞病毒、风疹病毒)、原虫(如弓形体)及抗体检查等。应根据诊断需要选择有关项目。

2.神经精神检查。

3.智力测验

学龄期的在校学生,在同年龄的同班学生对比下,智力缺陷很容易显露出来而为老师发现,但家长有时因为种种原因不承认自己的孩子有问题,最后也会来要求医生判断,医生不能根据临床表现判断时,也要做智力测验。

轻度弱智多用智力测验,重度以上弱智采用智力测验方法往往有困难,必须依靠行为评定量表,而评定量表对鉴别轻度MR时,又不及智力测验可靠。因此两种方法应配合使用,对检查结果必须综合分析。


诊断

首先应根据智商和适应行为及发病年龄判定有无弱智,再进一步寻找引起弱智的原因。

在诊断过程中,应详细收集儿童的生长发育史,全面进行体格和神经精神检查,将不同年龄儿童在不同发育阶段的生长发育指标与正常同龄儿童进行对照和比较,判定其智力水平和适应能力,作出临床判断。同时,配合适宜的智力测验方法,即可作出诊断并确定弱智的严重程度。


鉴别诊断

1.与苯丙酮酸尿症相鉴别

苯丙酮酸尿症是一组代谢疾病,智力损伤一般严重,出生时正常数月后即见患儿发育迟缓,易激惹,反应迟钝,发黄,肤色白嫩,蓝色虹膜,肌张力异常,共济失调,腱反射亢进,尿中有特殊鼠臭味,已有早期(新生儿期)诊断方法,应及早给予治疗。

2.与地方性克汀病(地方性呆小病)相鉴别

发生地方性甲状腺肿流行区,儿童除智力低下外,体材均矮小,且不匀称,反应迟钝,并可伴言语、听力障碍。体材下部短于上部量。体重低于同龄人,性发育亦迟缓等。宜早诊断早治疗。

3.与各种染色体疾患相鉴别

可以检查染色体,进行核型分析,有的有特殊体征,如21-三体综合征的患儿,不论任何人种,都有共同特征:双眼距宽,两眼外角上吊,内眦赘皮,耳位低,鼻梁宽低,舌体宽厚,口张半张,舌伸向口外,舌面沟纹深而多,呈所谓“阴囊”舌。手掌厚而指短粗,末指短小,常向内弯曲。

4.与儿童孤独障碍相鉴别

精神发育迟滞的儿童中合并孤独障碍,孤独症患者突出表现更严重的社交发育障碍,和大量的社会行为偏移,其要获得语言和学业技能更为困难,其预后较单纯精神发育迟滞者差。此种患儿可以训练。

5.婴儿痴呆

婴儿痴呆3岁前智力各方面发育均属正常,有的孩童在某种感染大病之后,有的并无明显原因,在临床上以智力倒退为特点,最后成为痴呆,预后极差。


治疗

治疗的关键在于早期发现、早期干预、药物治疗。其中康复治疗也是一个很重要的方面。主要包括以下几个方面:

1.病因治疗;

2.促进或改善脑细胞功能的治疗;

3.对症药物治疗。对某些精神发育迟滞类型病因明确者,在特殊教育训练同时,应针对不同的病因进行治疗,以防止病情发展,有利于康复。可以选用多种氨基酸、脑复康、r氨酪酸等药物治疗。

4、除了少数有明确病因者可早期给予药物治疗外,多数的患儿有赖于教育和训练。教育的目的是让患者学会一些谋生的技能,争取能自己养活自己;训练的目的是使患者能自己料理生活,减少在这方面对别人的依赖。目前则倾向于尽量把轻度弱智的患儿放在普通学校的环境中教育,即所谓正常教育。重度和极重度的弱智患儿,主要是生活照顾和护理的问题。大部分极重度者都在幼年夭折,所以很少见到重度及极重度MR的成年患者。


预防

预防措施主要有以下几个方面:

1.进行遗传代谢检查及咨询,避免近亲婚姻、发现携带者应进行遗传咨询,做到优生优育;

2.适龄生育,要做好产前和围产期的保健工作,羊水检查,包括染色体病、神经管畸形、代谢疾病等疾病的检查,高危妊娠管理、新生儿重症监护、劝阻孕妇饮酒吸烟、避免或停用对胎儿发育有不利影响的药物等措施;科学方法接生。

3.普及卫生教育和营养指导;

4.做好传染病、病毒、细菌、原虫的免疫接种;

5.预防各种感染及意外事故的发生,减少颅脑外伤及意外事故,正确治疗脑部疾病、控制癫痫发作;

6.加强学前教育和早期训练,对学龄前儿童定期进行健康检查(体格、营养、精神心理发育、视觉和听觉);禁止对小儿忽视和虐待。

7.对高危新生儿进行随访,早期发现疾病,给予治疗,尤其应该注意,早期营养(蛋白质和铁、锌等微量元素)供应和适当的环境刺激对智力发育有良好作用;注意做新生儿代谢疾病(如甲状腺功能低下、苯丙酮尿症)筛查。