毛母质瘤_Mao Mu Zhi Liu

一 概述

毛母质瘤又称钙化上皮瘤,是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。多见于女性，通常在儿童期或青年期发病，本病可恶变为毛母质癌，恶变率约为2.6%。发病高峰期女性为5～15岁，男性为5岁。本病不遗传，但少数有家族史。

二 病因

病因及发病机制不明。

三 临床表现

多见于头皮和面颈部，躯干、肢体及其他部位也可发生。

肿物位于皮内或皮下，通常单发，偶或多发。罕见情况下，肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红色结节，直径一般在0.5～3cm大，最大可达7cm，偶尔更大，基底可推动。常见皮损表现为坚实的、深在结节，偶呈囊性。表面皮肤外观正常，偶因位置较深而呈蓝红色，或呈红色、淡蓝色。

四 检查

主要依靠组织病理学检查。组织病理显示：肿瘤边界清，周围往往有结缔组织包膜，常位于真皮下部并扩展至皮下组织，为不规则形上皮细胞岛，嵌于细胞较多的间质中，上皮细胞岛由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成，常伴有钙质沉着。通常肿瘤由两型细胞即嗜碱性粒细胞和影细胞构成。嗜碱性粒细胞有圆或长形深嗜碱性胞核，胞质不多，致胞核彼此密集，其边界常不清楚，因而胞核似嵌于合浆团块内一样。嗜碱性粒细胞排列在肿瘤的一侧或周边。这些细胞在某些区域可骤变为影子细胞，后者细胞边界清楚，中央为不着色区，恰如胞核消失的影子。新发生的肿瘤内有很多嗜碱性粒细胞区，肿瘤增长时，嗜碱性粒细胞减少，在长期存在的肿瘤中残留少数或无嗜碱性粒细胞。也可出现骨化，黑色素沉积和伴发巨细胞的异物反应。

五 诊断

根据临床表现和组织病理学表现确诊。

需要和鳞状细胞癌、外毛根鞘囊肿、毛囊瘤、实体型基底细胞上皮瘤等相鉴别。

六 治疗

手术切除活检为最好的治疗方法。亦可通过小切口锐匙刮术，刮除囊内容。手术完整切除很少复发。少数可恶变为毛母质癌。早期手术切除，预后较好。