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扑翼样震颤_Pu Yi Yang Zhen Zhan

概述

扑翼样震颤(asterixis)是由于基底节病变及小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大,节律稍慢,通常呈对称性,累及上肢及下肢,肌张力高低可变。当患者平伸手指及腕关节时,腕关节突然屈曲,然后又迅速伸直,加上震颤多动,类似鸟的翅膀在扇动,故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等;也见于呼吸衰竭时肺性脑病。


病因

多由于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等引起。


临床表现

1.肝性脑病

肝性脑病是一种致命性疾病,早期引起人格改变和轻度震颇,其后进行性发展为扑翼样震颤(肝性脑病的典型表现),伴嗜睡、行为异常、失用症,最终患者出现木僵和换气过度,昏迷时患者可出现典型反射亢进、Babinski征阳性、肝病性口臭、心动过缓、呼吸减弱和抽搐。

2.重度呼吸功能不全

重度呼吸功能不全早期可引起头痛、烦躁不安、意识模糊、恐惧和反射消失,晚期出现嗜缍、扑翼样震颤、昏迷。相关表现还包括呼吸困难、呼吸急促、呼吸变浅,早期血压增高。晚期则出现血压下降。

3.尿毒症

尿毒症是一种致命性疾病。早期出现嗜睡、意识障碍、定向障碍、行为异常、易怒,晚期出现多系统损害相关表现。扑翼样震颤伴木僵、感觉异常、肌肉颤搞、肌束震颤、足下垂,其他表现包括少尿、无尿、血压升高、心衰表现、心包炎、Kussmaul呼吸、食欲减退、恶心、呕吐,腹泻、胃肠道出血、体重减轻、呼气氨臭味、金属味(味觉障碍)。


检查

嘱患者将两臂平举,当手指分开时,如出现两上肢向外偏斜,腕和掌指关节有快速而不规则的阵发性鸟翼拍击样的屈伸动作,即为扑翼样震颤体征阳性。


诊断

扑翼样震颤是严重肝脏疾病患者发生肝性脑病时表现出来的一个特有的阳性体征,主要出现在肝性脑病患者的昏迷前期和昏睡期,是诊断肝性脑病发生最直接、最有力的依据。


鉴别诊断

应与抽搐鉴别:

抽搐是不随意运动的表现,是神经-肌肉疾病的病理现象,表现为横纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种:惊厥,强直性痉挛,肌阵挛,震颤,舞蹈样动作,手足徐动,扭转痉挛,肌束颤动,习惯性抽搐等。


治疗

因扑翼样震颤常提示严重代谢功能恶化,应立即检查患者神经系统状态及生命体征,与其之前表现进行对比,注意有无严重改变,监测神经系统状态,生命体征及尿量。注意有无呼吸系统受损表现,准备行气管内插管辅助呼吸,同时注意肝病、肾病或肺部疾病晚期并发症。

(一)病因治疗

1.肝病

注意患者有无并发出血早期表现,如烦躁不安、心动过速、皮肤湿冷(有无黄疸,检查口腔黏膜及睑结膜有无苍白),出血晚期表现为血压下降、少尿、呕血、黑便。建立静脉通路行输液及血液置换,患者平卧位,下肢抬高20°,持续吸氧。

2.肾病

回顾患者治疗,了解透析的频率。详问家属患者有无严重意识改变。检查有无高钾血症、代谢性酸中毒、心动过速、呕吐、腹泻、腹部绞痛、肌无力、反射亢进、Kussmaul呼吸。给予碳酸氢钠、葡萄糖酸钙、胰岛素、聚苯乙烯磺酸钠治疗。

3.肺病

注意患者有无呼吸困难、呼吸急促、辅助呼吸肌应用、发绀等重要表现,给予鼻导管、面罩、气管插管、机械通气等辅助通气。

(二)对症治疗

给患者提供缓解措施,如适当休息以减轻乏力,抬高头部减轻呼吸困难和端坐呼吸,用油擦洗皮肤缓解黄疸和尿毒症引起的皮肤瘙痒(避免应用肥皂)。给予患者及家属精神支持,若患者意识不清,给予胃肠外营养,监测血清及尿液以评估静脉给营养情况。每2小时翻身一次避免引起压疮。因患者易受感染,注意洗手和无菌操作。


预防

预防肝炎,积极治疗肝炎:注意休息,合理运动,注意生活规律,注意多吃新鲜的蔬菜和水果,注意避免刺激性食物,注意戒酒。