胼胝体进行性变性_Pian Zhi Ti Jin Xing Xing Bian Xing
一 概述
胼胝体进行性变性,又称Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多见于中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵袭胼胝体中间层,其次,邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。
二 病因
胼胝体进行性变性与酒精中毒有关,但发病机制未明。但本病也见于非嗜酒者,实验性氰中毒及一氧化碳中毒致本病,故可与缺血、缺氧有一定关系。
三 临床表现
胼胝体进行性变性的临床表现无特征性,与酒精中毒导致的神经系统损害相似,患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。患者在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷,并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现为语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。体征可有原始的吸吮反射,抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。
四 检查
1.血、尿酒精浓度的测定,有诊断及中毒程度评估意义。
2.血液检查,包括血生化、肝功能、肾功能、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3.心电图、脑电图、脑CT或MRI检查,有中毒程度评估意义。
4.肌电图和神经电生理检查,有鉴别诊断意义。
五 诊断
胼胝体进行性变性的诊断非常困难,如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现,应怀疑本病。但死前很少明确诊断,通常死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。
六 治疗
1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。
2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外,无特异治疗方法。
3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。