小儿单纯性血尿_Xiao Er Dan Chun Xing Xue Niao
一 概述
凡尿中的红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状（如水肿高血压肾功能减退等）者，为单纯性血尿。单纯性血尿是一症状性诊断，须在除外各种能引起血尿的疾患后，仅有病因尚不能明确的无症状、孤立性血尿（不伴蛋白尿）者，为单纯性血尿。在1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟订的肾脏病分类草案中称之为“无症状血尿”，1981年又修订为“单纯性血尿”。此名称与国际上所谓的“孤立性血尿”含义相似。
二 病因
血尿来源可分为肾小球和非肾小球性血尿(泌尿道出血)。
1.非肾小球性血尿
泌尿道出血原因很多，常见有以下疾病。
(1)泌尿系畸形：常见的有肾盂-输尿管连接部狭窄，肾盂积液和多囊肾等。
(2)泌尿系肿瘤：儿科最为常见的是肾胚瘤(Wilm瘤)，当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块。泌尿系肿瘤易被影像学检查发现。
(3)高钙尿：原发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5。诊断主要靠测尿钙和肌酐(mg/dl)比值。由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高，可达30%～70%，故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能。
(4)胡桃夹现象：左肾静脉行经主动脉与肠系膜上动脉夹角，夹角过窄，可受压而发生血尿或蛋白尿。单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。
(5)肾结石：肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛。
(6)运动性血尿：见于剧烈运动之后，休息后在48h内消失。
(7)高草酸尿症：无论原发或继发性高草酸尿症均为少见。除血尿外，尚可并肾结石、肾钙化和肾功能不全等。
(8)其他：罕见的原因有肾血管瘤破裂、肾盂静脉-肾盂瘘和自发性(或肾穿刺所致)动-静脉瘘出血。血尿来自一侧肾，且相当严重。此外轻微肾挫裂伤和肾动、静脉栓塞也可引起血尿。上述血尿诊断颇为困难，有时因血尿严重难以止血而行肾切除才发现。
2.肾小球性血尿
在急性肾炎和急进性肾炎早期肉眼血尿，用强利尿剂和慢性肾衰竭时，可为非肾小球性。另有少数肾结石病例可表现为肾小球性血尿。IgA肾病呈双相。多数为肾小球迁延性慢性疾病所致，包括急性肾炎恢复期、过敏性紫癜肾炎恢复期、遗传性肾炎(Alport综合征)、家族性血尿和孤立性血尿(良性复发性血尿)等。前两者诊断主要靠追询既往急性病史和典型紫癜性皮疹。
(1)遗传性肾炎：有血尿，少量蛋白尿，患者可伴神经性耳聋，内眼病变，有家族史。
(2)家族性血尿：血尿常发生于呼吸道感染之后，家族中存在同样性质血尿。
(3)孤立性血尿：持续镜下间歇肉眼肾小球性血尿，在排除遗传性肾炎和家族性复发性血尿后，临床上可诊断为孤立性血尿，或称复发性血尿。临床上可分为两类：①复发性肉眼血尿。②持续镜下血尿。
(4)球门血管病：仅表现为血尿。
三 临床表现
1.单纯性血尿
临床上有两种表现形式，即复发性及持续性，二者均无水肿、高血压、肾功能不全等改变。
（1）复发性 复发性肉眼血尿两次发作间尿常规检查正常或有镜下血尿。血尿发作的诱因有呼吸道感染、剧烈体力活动等。主要表现为肉眼血尿反复发作，每次血尿持续时间一般不超过2～5天。两次发作间隔数月或数年不等，发作间期尿常规检查正常或镜下血尿，通常肉眼血尿发作前1～3天多有感染或剧烈运动史，少数病儿肉眼血尿发作时可伴有腹痛或腰痛。
（2）持续性 持续镜下血尿多数在体检或因其他疾病常规验尿时被发现，尿蛋白不超过1g/d，尿中红细胞数量多少可有波动，不伴其他症状或体征。因多系偶然发现，故难于确定起病日期和病程。
2.体检
单纯性血尿的诊断需首先除外各种能引起血尿的疾患，对无症状孤立性血尿（不伴蛋白尿）者可诊断为单纯性血尿。在非肾小球性血尿患者中当除外高尿钙、肿瘤、感染、结石后，即应想到本症的可能。病史中应详尽询问患儿及家族中的肾脏病史、血尿史、结石史。家族性血尿诊断主要依据是家族中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助极大。检查家族成员血尿应多次验尿，至少3～4次／1次尿检，否则不足以排除本病。
四 检查
无肾功能不全等改变，发作间期尿常规检查可正常或有镜下血尿，尿中红细胞数量多少可有波动。
1.血尿
是指尿液中红细胞排泄超过正常，仅在显微镜下发现红细胞增多者称为镜下血尿。肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样，甚至有凝块者称为“肉眼血尿”。肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关。中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样。镜下血尿的检查方法和诊断标准目前尚未统一，常用标准有：
（1）离心尿 10ml中段新鲜尿1500转/min离心沉淀5min，取其沉渣一滴置载玻片上，于高倍镜下观察红细胞>3个/Hp。
（2）尿沉渣红细胞计数>8×106/L肾小球性血尿 指红细胞大小不均，形态不一，多形红细胞形态有出芽状面包圈状靶形大细胞、破碎红细胞和胞质浅染等。临床上当多形红细胞占尿中红细胞总数30%以上或G1型>5%，计数>8000ml可诊断为肾小球性血尿。
2.尿钙尿草酸测定
高钙尿症诊断主要靠测尿钙尿中排出的钙量，超过正常（正常上限为每天<4mg/kg）可见于多种情况。对于血尿患儿，当尿中红细胞形态属非肾小球性时，应注意除外高尿钙之可能。
3.尿蛋白
伴微量蛋白尿，尿蛋白增加一般不超过1g/24h。
4.肾活检
肾小球病变类型有正常轻微改变系膜增生性肾炎（局灶节段性或弥漫性），免疫荧光检查可阴性，少量免疫球蛋白和（或）C3沉积。IgA肾病和IgM肾病偶尔表现为抗基底膜肾病。球门血管病患儿肾活检病理检查可发现在肾小球出入球小动脉壁有C3IgM和C4沉积，肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变，纤维性内膜增厚等。
5.影像学检查
做各种影像学检查以明确诊断。血尿病因一般X线腹部平片和B型超声检查多能发现肾盏和肾盂静止性结石，泌尿系肿瘤易被影像学检查发现，非肾小球性血尿，如泌尿系畸形常因肾盂-输尿管连接部狭窄致肾盂积液和多囊肾等，影像学检查如B型超声检查多数能做出诊断胡桃夹现象：B超和CT可见左肾静脉扩张。国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但后发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报告不能提出血尿是否来自左输尿管，故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。由于超声检查虽能证实左肾静脉扩张，但是否确是肾出血，原因未定。而其他肾脏疾病也可合并此现象，故诊断应慎重，以免耽误其他病的诊断。此外，轻微肾挫裂伤和肾动静脉栓塞引起血尿诊断颇为困难，血管造影方可诊断。
五 诊断
持续镜下和（或）间歇肉眼肾小球性血尿患儿，在排除遗传性肾炎和家族性复发性血尿后，临床上可诊断为单纯性血尿。
六 鉴别诊断
诊断小儿单纯性血尿时须鉴别以下疾病：
1.IgA肾病
IgA肾病是以肾小球系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病，多数患儿表现为复发性血尿，尿中红细胞除呈肾小球性严重变形外，于发作期也可呈非肾小球性。部分小儿血清IgA升高，确诊有赖于肾活检免疫荧光检查。
2.良性家族性血尿
有家族史，以良性过程的单纯性血尿为临床特点，病理学电镜检查可见肾小球基膜菲薄，亦称薄基底膜病。
3.Alport综合征
早期可仅见单纯性血尿，但根据家族史神经性高频耳聋进行性肾功能减退等特点，可以区别目前对X连锁遗传者皮肤活检检测Ⅳ型胶原α链有助诊断。
4.特发性高尿钙症
特发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5，是小儿单纯性血尿重要病因之一。诊断特发性高钙尿症需排除肾上腺皮质病、甲状旁腺病、肾小管性酸中毒、海绵肾和服用皮质激素等继发性高钙尿症。由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高，可达30%～70%，故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能依是否伴有血钙增高分为两类，一类伴有血钙增高，主要见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进、婴儿特发性高钙血症等，另一类血钙正常，而尿钙增高，可见于范可尼综合征、远端肾小管酸中毒或继发于皮质激素利尿剂应用后或因骨疾病、烧伤而长期制动的小儿，以及病因不明的特发性高尿钙症。引起单纯性血尿者主要为特发性高尿钙症。此症病因不明，依发病机制可分为两种类型：一是肠吸收钙增加，二是肾小管对钙吸收不足。
七 并发症
视病因不同而不同。一般无明显并发症，反复发作可至贫血，可并发尿路感染、尿失禁等。
八 治疗
一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立症状即可缓解，个别严重者可行血管再植。特发性高尿钙症的及时治疗不仅有助于缓解和消除所引起的症状，并可防止其后发生结石。此类患儿应给予足够的液量，适当限制钠盐摄入，避免进食含草酸过多的果汁、巧克力等，以免尿中生成草酸钙结晶。对有肉眼血尿，严重尿频、尿急者，适当限制钙的摄入。针对高尿钙可给予噻嗪类利尿剂，如氢氯噻嗪（双氢克尿噻），疗程4～6周。对血磷低下者可口服无机磷（钠或钾盐），也可用离子交换树脂磷酸纤维素钠，以防肠钙吸收。
九 预防
防止感染，避免过劳和剧烈运动可以减轻、减少血尿发作。
十 预后
多数预后良好，肾小球性血尿除遗传性肾炎外，预后多数良好。特发性高尿钙症的及时治疗不仅有助于缓解和消除所引起的症状，并可防止其后发生结石。
