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B细胞淋巴瘤_B Xi Bao Lin Ba Liu

概述

B细胞淋巴瘤是B细胞发生的实体肿瘤。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其分型众多,经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤(MCL)5种B细胞非霍奇金淋巴瘤最为常见,占非霍奇金淋巴瘤的3/4。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。


病因

病因未明,与免疫缺陷、环境因素等有关。


临床表现

淋巴细胞既可以在它的出生地(胸腺、骨髓)发生恶变,也可以在淋巴结、脾、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织发生变化,所以,其临床表现是复杂多样的。

1.淋巴瘤

最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大,表面光滑,质地较韧,触之如乒乓球感,或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见,腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现,如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大,起病较隐匿,发现时淋巴结肿大往往已比较明显。

2.进行性肿大的淋巴结

可能对周围的组织器官造成影响或压迫,并引起相应的症状。如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉,导致血液回流障碍,表现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛、呼吸困难等;盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等,造成肠梗阻、肾盂积水或黄疸,并引起腹痛、腹胀。

3.受累器官

淋巴瘤也可以侵袭淋巴系统以外的器官,表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌,可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状;皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病、湿疹、皮炎等;侵袭颅脑,可能出现头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍,甚至瘫痪;侵袭骨骼,可致骨痛、骨折;侵袭鼻咽部,可出现鼻塞、流涕、鼻出血等,类似于鼻咽癌的表现。

4.全身症状

淋巴瘤是全身性疾病,因此,除了上述局部症状,约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。由此可以看出,如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现,有可能会提醒我们早发现,深部病灶往往长到比较大的时候才有症状,因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要,分期只是决定预后的多个因素之一,病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要,因此,不必因为病情发现较晚就感到绝望和懊恼。


检查

1.病理检查

病理诊断是B细胞淋巴瘤,也是所有恶性肿瘤诊断的“金标准”。

2.其他检查

淋巴细胞和淋巴结、淋巴组织分布全身的特性,决定了淋巴瘤是一类全身性疾病。起病时往往不止一个病灶,除了毛发、指甲、角膜外,全身有淋巴组织和淋巴结的部位都有可能受到侵犯,包括血液和骨髓。因此,在淋巴瘤诊断明确后,还应对全身病灶的部位、多少、大小等进行全面评估和检查,目的有两个:①对疾病进行分期:同种类型的淋巴瘤,如果分期不同,治疗原则、疗程和预后往往也有较大差别;②留存起病初期的基础数据,便于在治疗后对治疗方案的疗效进行评估,决定是继续原方案治疗还是调整剂量或更换更有效的方案。不同的淋巴瘤类型、不同的发病部位,需要检查的项目也不同,但一般都包括浅表淋巴结B超检查(至少包括双侧颈部、颌下、锁骨上、腋窝和腹股沟淋巴结)、胸部增强CT检查、腹/盆腔增强CT检查或B超检查、骨髓穿刺涂片或活检。有时可能还需要做鼻咽、胃肠和呼吸内镜检查,或腰椎穿刺检查脑脊液,以明确中枢神经系统是否受到侵犯,必要时还要注射化疗药物。

另外,还需要常规检查血象、肝肾功能、血糖、血脂、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、红细胞沉降率、心电图或心脏超声,以及病毒性肝炎、艾滋病、梅毒等感染情况。这些项目主要是为了判断患者的身体状况是否能够耐受化疗。心、肺、肝、肾等重要脏器是否有严重的功能缺陷,是否需要其他科治疗。化疗药物和剂量是否需要调整。有无影响预后的不良因素等。


诊断

病理诊断是淋巴瘤,也是所有恶性肿瘤诊断的“金标准”。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其分型众多。


鉴别诊断

1.慢性淋巴结炎

多有明显的感染灶,常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛和触痛,一般不超过2~3厘米,急性发作时有红、肿、热、痛,经抗炎治疗可明显好转。

2.结核性淋巴结炎

常合并肺结核,OT试验阳性,局部病变有时可呈限局波动感或破溃,抗结核治疗有效。

3.淋巴结转移癌

淋巴结转移癌淋巴结常较硬,多个淋巴结转时其质地软硬不一,可找到原发灶,很少全身淋巴结肿大。

4.急性、慢性淋巴细胞性白血病

常见全身浅表淋巴结肿大、质硬、无压痛、不粘连,常有肝脾肿大;骨髓穿刺及淋巴结活检呈白血病改变。

5.嗜酸性淋巴肉芽肿

有的患者多处代表淋巴结肿大,在临床上酷似恶性淋巴瘤,对放射或化疗反应良好,预后佳。这种患者有时可有双侧腮腺肿大,血中嗜酸性粒细胞数目增多,病理上也有明显的特点。

6.传染性单核细胞增多症

多有发热及全身淋巴结肿大,但血象异常,嗜异性凝集反应阳性可鉴别。

7.类肉瘤病

除浅表淋巴结肿大外,尚可引起肺门淋巴结肿大及肺结节状病变。淋巴结穿刺涂片可见大量类似郎罕细胞的多核巨细胞,但无干酪样病变。

8.结节病

kveim皮肤试验60%~90%呈阳性;淋巴结活检呈上皮样细胞肉芽肿,无R-S细胞。

9.巨大淋巴结病(Castleman病)

为介于良、恶性之间的一种较少见的淋巴结病。病因不明,可能是局部或全身感染,炎症在神经体液因子参与下,刺激淋巴结增生。由于抗体反应性不同,病理上主要特征是显著的血管增生和透明性变或伴浆细胞增多。一般分为三型,即浆细胞型、透明血管型和中间型。临床分为局灶型和多中心型两种,前者肿块限局,后者常为多部位淋巴结肿大。肿块光滑无压痛,部分结节融合。部分多中心型病例,可向恶性淋巴瘤转化。

10.坏死性淋巴结炎

又名Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病,是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。主要累及青壮年,女性略多于男性。临床上呈亚急性经过,主要症状为持续高热,淋巴结肿大伴白细胞不升高或轻度下降抗生素治疗无效。少数病例可以反复发作,多器官系统受累甚至导致死亡。本病误诊率可高达30%~80%。

11.巨大淋巴结增生

为一种原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵隔最为多见,也可侵犯肺门与肺内。

12.假性淋巴瘤

常发生在淋巴结外的部位,如眼眶、胃的假性淋巴瘤等。结核性淋巴结炎:有时很难与恶性淋巴瘤鉴别。比较典型的患者常有肺结核。


治疗

B细胞淋巴瘤具有高度异质性,故治疗上也差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种,但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。

1.放射治疗

某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。

2.化学药物治疗

淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤患者有了明显疗效。

3.骨髓移植

对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。

4.手术治疗

仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。