血红蛋白电泳_Xue Hong Dan Bai Dian Yong
一 概述
血红蛋白(Hb)是人体内负责运载氧的一种蛋白质,也是人体红细胞的主要蛋白质。血红蛋白病是一组由于珠蛋白肽链(α、β、γ、δ)的结构异常或合成肽链速率的改变,而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。常见的血红蛋白病有地中海贫血、镰状细胞贫血、高铁血红蛋白血症、不稳定血红蛋白病等。疾病的诊断往往依赖于实验室检查。血红蛋白电泳(HbEP)分析是最为常用且最为有效的方法,是诊断血红蛋白病的重要手段。
二 临床意义
血红蛋白电泳分析适用于地中海贫血及一些血红蛋白病的诊断。血红蛋白电泳在地中海贫血的筛查中起到非常重要的作用。能够定量检测血红蛋白A(HbA)、血红蛋白F(HbF)、血红蛋白A2(HbA2)含量,可将地中海贫血进行初步分类为α地贫或β地贫,可以有效地筛查出高危夫妇(夫妇是同型地贫者),同时还可筛查出各种异常血红蛋白,如血红蛋白H(HbH)、血红蛋白E(HbE)、血红蛋白G(HbG)等,有助于临床确诊,为进一步进行基因诊断和遗传咨询提供基础。
三 正常值参考范围
1.成人:HbA≥96.5%;HbF<2.0%;HbA2≤3.5%。
2.新生儿:HbF:60%~93%;HbA2<1%。
3.婴儿:2个月:HbF<50%;4个月:HbF<10%;6个月:HbF<2%。