混合瘤_Hun He Liu
一 概述
混合瘤是指两种或两种以上新生物组织结构形成的肿瘤,称为混合瘤。如畸胎瘤、肾胚胎瘤、癌肉瘤及口腔颌面部可发生各种良性肿瘤等。
二 病因
1.畸胎瘤
畸胎瘤是来源于有多向分化潜能的生殖细胞的肿瘤,往往含有三个胚层的多种多样组织成分,排列结构错乱。根据其外观又可分为囊性及实性两种:根据其组织分化成熟程度不同,又可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤二类。本瘤最常发生于卵巢和睾丸。偶可见于纵隔、骶尾部、腹膜、松果体等部位。
(1)良性畸胎瘤 多为囊性,故也称为囊性畸胎瘤,或称为皮样囊肿,多见于卵巢。肿瘤多为单房性,内壁为颗粒体,粗糙不平,常有结节状隆起。有时能见到小块骨、软骨等,囊腔内有皮脂、毛发,甚至可见牙齿。镜下,除见皮肤组织及皮肤附件外,还可见到覆以立方上皮的腺体、气管或肠黏膜、骨、软骨、脑、平滑肌、甲状腺等组织。各种组织基本上分化成熟,故有成熟畸胎瘤之称。良性畸胎瘤预后好,少数可恶变为鳞状细胞癌。
(2)恶性畸胎瘤 多为实体性,在睾丸比卵巢多见。主要由分化不成熟的胚胎样组织组成,常见有分化不良的神经外胚层成分,故又称不成熟型畸胎瘤。本瘤常发生转移,可转移盆腔及远处器官。
2.肾胚胎瘤
亦称肾母细胞瘤、Wilms瘤。由肾内残留的未成熟胚胎组织发展而来,多见于5岁以下儿童。肿瘤成分多样,除见瘤细胞呈巢团状排列,形成幼稚的肾小球或肾小管样结构外,间质中可见疏松的黏液样组织,有时也可见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织。
3.癌肉瘤
同一肿瘤中既有癌又有肉瘤成分者称为癌肉瘤。癌的成分可为鳞状细胞癌、移行细胞癌、腺癌、分化差的癌等;肉瘤成分可分为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等。癌和肉瘤的成分可按不同比例混合,通常含癌和肉瘤成分各一种,偶尔不止一种,如腺癌与平滑肌肉瘤和骨肉瘤混合。癌肉瘤可以多种形式发生,如上皮组织和间叶组织同时发生恶变,多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化;癌诱导其间质发生恶变;癌细胞部分发生间叶组织化生和恶变等。
4.口腔颌面部可发生各种良性肿瘤
口腔颌面部可发生各种良性肿瘤。发生于软组织者,如涎腺混合瘤、牙龈瘤、血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤、纤维瘤等。发生于骨组织者,如巨细胞瘤、骨瘤等。口腔颌面部还有些良性肿瘤与成牙组织有关,属牙源性的肿瘤,如牙瘤、造釉细胞瘤等。
三 检查
全面采集病史,进行局部体格检查,必要时行X线摄片及实验室检查,最终病理检查以确诊。
四 诊断
根据临床表现及相关检查,最终病理检查以确诊。
五 治疗
确诊后进行对症治疗。
1.畸胎瘤
本病治疗的最佳选择是手术切除。手术过程中应尽量清除囊内容物,尽可能切除囊壁,对与脊髓或神经根粘连较紧的部分囊壁不宜勉强切除。对于椎管内恶性畸胎瘤,手术切除后辅助放疗或化疗的综合治疗方案,仍有待于进一步研究。
2.肾胚胎瘤
在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期患者,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。
3.口腔颌面部可发生各种良性肿瘤
一般采取手术治疗,如有恶性变,应按恶性肿瘤的治疗原则处理。