致命性中线肉芽肿_Zhi Ming Xing Zhong Xian Rou Ya Zhong

一 概述

致命性中线肉芽肿病是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿、进行性致死性肉芽肿、坏疽性鼻炎。

二 病因

病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现也有学者认为发病与自身免疫有关。

三 临床表现

多见于20～50岁男性，好发于面中部，尤其是鼻部，呈进行性发展，大致可分为以下3期。

1.前驱期初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。 

2.发展期在前驱期后数月或数年，鼻涕逐渐增多并转为脓性或血性可覆有暗污秽色痂皮有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展形成大片组织缺损，并有骨质破坏。病情严重，但少有疼痛感，亦不累及颈淋巴结。

3.衰竭期病情进一步发展，由于大片组织坏死缺损，使鼻咽和上颌等完全暴露恶臭难闻持续高热、消瘦衰弱，呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。并发症：衰竭期终因大出血或继发感染而死亡。

四 检查

组织病理：早期为非特异性炎症血管内皮肿胀，可伴有血栓形成，管腔闭塞。血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，常混有浆细胞，也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除溃疡区外，坏死可发展至周围及其深部组织随皮损发展，血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润，胞核大，染色深，形态不规则。

五 诊断

目前尚无特异性确诊方法需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊，以下要点可作为诊断参考：

1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。

2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。

3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好

4.局部淋巴结一般不肿大。

六 治疗

尚无特殊疗法主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主，并辅以积极的支持疗法

1.放射治疗

为本病最主要的治疗措施。

2.内用疗法

（1）皮质类固醇激素  其剂量依病情而定。

（2）免疫抑制剂  若上述疗法效果不理想可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。

（3）局部治疗  注意清洁、清除坏死局部坏死组织，可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶（雷佛奴尔）溶液湿敷或0.5%新霉素软膏等。

（4）支持疗法  加强营养，服用多种维生素，输血等。