霜样树枝状视网膜血管炎_Shuang Yang Shu Zhi Zhuang Shi Wang Mo Xue Guan Yan

霜样树枝状视网膜血管炎是一种常发生于双眼的视网膜血管周围炎，主要累及静脉，动脉少见。健康青少年为主，10岁和20～30岁是其发病两高峰，女性占2/3。

二 病因

尚不完全清楚。可能与以下几种因素有关：①感染因素，已经发现此病与多种病毒（如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒等）感染、弓形虫感染有关；②免疫应答，此病典型地表现为广泛的视网膜血管炎和血管周围炎，对糖皮质激素有很好的反应，可合并一些自身免疫性疾病，因此有人认为免疫因素在其发生中起着一定的作用，免疫复合物在局部沉积和补体活性产物的释放可能是其发病的重要机制之一；③免疫功能低下，此病多发生于少年儿童和免疫功能低下的患者，提示免疫功能的降低可能在此病发生中起着一定作用；④肿瘤，已发现大细胞淋巴瘤和白血病患者可出现霜样树枝状视网膜血管炎，有人认为肿瘤细胞的浸润可导致此病的发生。

三 临床表现

1.眼部表现

患者多突然发病，通常诉有突发眼红、视物模糊或视力下降，可有畏光、眼前黑影等症状。多数患者视力严重下降，甚至降为光感。特发型多累及双眼。

眼前段正常或有轻度～中度虹膜睫状体炎，表现为睫状充血、尘状或线形角膜后沉着物、前房闪辉、前房炎症细胞，玻璃体轻～中度尘状或雾状混浊。

本病的特征性眼底改变为广泛性视网膜血管旁白色渗出物，围绕血管形成白鞘，像挂满冰霜的树枝，故而得名。血管受累多以中周部明显，少数以后极部为主，动、静脉均可受累，但静脉受累更为明显和严重。

特发型与全身型的其他眼底表现有所不同，前者视网膜多有广泛水肿或局部尤其是周边部的渗出，后极部视网膜下广泛或散在点状或片状出血。视盘多正常，少数有充血、水肿等，视网膜血管迂曲和扩张，黄斑部可发生囊样水肿、渗出性脱离，但无黄斑裂孔的报道。此外患者可出现明显的玻璃体积血、视网膜中央静脉阻塞等改变；全身型患者眼底除特征性改变外，尚可出现与原发病相一致的病变，如出现典型巨细胞病毒性视网膜炎的改变，视网膜局部坏死和渗出性病灶，可有点状或片状、出血，也可出现人类免疫缺陷病毒感染所致的视网膜棉絮斑。系统性红斑狼疮患者所伴有的霜样树枝状视网膜血管炎可引起渗出性黄斑脱离、散在的视网膜内出血和具有“白心”外观的视网膜出血（即出血中央有白色病灶）。

2.全身表现

特发型主要发生于健康者，多无任何诱因，但也有报道在眼病发生前1～5周患感冒、病毒性结膜炎、皮肤疥疮等。全身型患者可出现抗病原体的抗体，如抗单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、链球菌等抗体。合并AIDS的患者可于眼病前数年即确诊为人类免疫缺陷病毒感染，且合并机会感染（如肺孢子虫、巨细胞病毒等感染），尚可出现Kaposi肉瘤。亦有发生了霜样树枝状视网膜血管炎后经检查才发现人类免疫缺陷病毒感染。此外患者可出现急进型肾小球肾炎、无菌性脑膜炎等疾病。

四 检查

1.对于少数可疑患者，尤其是合并全身性疾病的患者

应进行抗人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫等抗体检测，并应进行免疫功能和全身检查，以确定其伴有的全身性疾病。

2.荧光素眼底血管造影检查

可发现受累动脉充盈延迟、广泛的视网膜血管荧光素渗漏、黄斑囊样水肿、视盘染色、出血遮蔽荧光、毛细血管无灌注、视网膜新生血管等；吲哚青绿血管造影检查可发现弱荧光斑和脉络膜血管染料渗漏；

3.视网膜电流图检查

显示视杆和视锥细胞功能均受到显著抑制，表现为a、b波波幅降低、振荡电位消失，视网膜电流图和图形视觉诱发电位改变在疾病痊愈后可完全恢复正常；视野检查可发现视野广泛缩窄、生理盲点扩大等改变。

五 诊断

根据典型的眼部改变，尤其是眼底改变，一般不难做出诊断。

六 鉴别诊断

1.急性视网膜坏死综合征

此病典型地表现为中周部视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、显著的玻璃体混浊和后期发生的孔源性视网膜脱离，其发生主要与带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒感染有关。根据荧光素眼底血管造影检查特点和临床表现，一般不难将其与霜样树枝状视网膜血管炎鉴别开来。

2.中间葡萄膜炎

中间葡萄膜炎典型地表现为睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样病变、玻璃体内雪球状混浊，常合并周边视网膜血管炎、视网膜脉络膜炎、黄斑囊样水肿等改变，不出现广泛的视网膜血管鞘，这些临床特点有助于二者的鉴别。

3.巨细胞病毒或单纯疱疹病毒性视网膜炎

病毒感染可能是全身型霜样树枝状视网膜血管炎的诱因或伴发的疾病，且多合并AIDS。因此，当发现可疑患者时，应行详细的全身检查和实验室检查，以排除此类严重疾病的存在。

4.Eales病

多累及周边视网膜静脉分支，管壁伴有白鞘或混浊，但血管鞘不会像霜样树枝状视网膜血管炎所致的那样广泛，并以玻璃体内反复大量积血为其特征，易与鉴别。

七 并发症

患者的急性虹膜睫状体炎可完全消退，极少数患者出现虹膜后粘连、并发性白内障、继发性青光眼等并发症；玻璃体炎症可完全吸收，少数发生机化，引起玻璃体后脱离；疾病后期出现黄斑部星芒状硬性渗出、纤维瘢痕、视网膜血管变窄、视网膜局灶性甚至地图状萎缩等改变，也可出现继发性视网膜脱离、视网膜分支静脉阻塞、视网膜新生血管膜形成、视网膜出血等并发症。

八 治疗

1.药物治疗

（1）糖皮质激素  糖皮质激素是特发型的首选药物。通常选用泼尼松口服，10～14天后根据病情逐渐减量，一般需治疗六个月以上。对于有眼前段炎症反应者，应给予糖皮质激素、睫状肌麻痹药和非甾体消炎药滴眼剂点眼治疗。

（2）其他免疫抑制药  有学者用硫唑嘌呤治疗伴有Crohn病的霜样树枝状视网膜血管炎，也有学者使用环磷酰胺治疗此类疾病。

（3）病毒感染者  可根据感染的类型给予丙氧鸟苷、阿昔洛韦、膦甲酸钠等药物治疗。

2.激光光凝治疗

对出现视网膜新生血管和毛细血管无灌注者可考虑行激光光凝术或全视网膜光凝术。

九 预后

特发型经过积极有效的治疗，绝大多数患者预后良好，并发症少见。全身型则视合并的全身性疾病而定，视网膜血管炎可有复发。