小儿特发性室性心动过速_Xiao Er Te Fa Xing Shi Xing Xin Dong Guo Su

一 概述

特发性室性心动过速（IVT）简称特发性室速，是指无明显器质性心脏病证据及任何致心律失常因素的室速。是临床表现轻，预后良好的室性心动过速，因心动过速起源点多位于希氏束分叉下左束支后分支或前分支和右束支高位，亦称为分支性室性心动过速。占室性心动过速发生率的10%左右。特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。特发性室性心动过速发病原因未明，许多研究认为其发生机制与折返或延迟后除极的触发激动有关。

二 病因

特发性室速通常不引起血流动力学改变或心脏性猝死。本病病因不明。曾对IVT患儿进行心内膜心肌活检，发现部分患儿有轻微的心肌炎或心肌病改变，认为是亚临床型心肌病炎。部分IVT患儿的VT发作由于精神因素或运动诱发，可能因交感‐副交感神经系统平衡失调引起，有的报告IVT呈家族性发病，可能与遗传有关。电生理研究其发病机制可能为浦肯野纤维网微折返或触发活动。

三 临床表现

特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一，可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患儿不伴器质性心脏病，其发病原因不明。

四 检查

心电图特点：

1.心动过速时心室率140～230次/分钟，甚至250次/分钟，心室率快于心房率。

2.为单行性室速。

3.可见室性融合波和心室夺获。

五 诊断

发生在各年龄组儿童的室性心动过速，呈持续性或非持续性发作，发作时一般临床表现较轻耐受性好，有典型的心电图特点，特别是具备前3条（参见VT）条件，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞（RBBB）图形，电轴左偏，呈窄QRS波群（≤120ms）。发作期间无其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质紊乱，心脏二维超声心动图、X线胸片、心电图均示心脏结构功能正常。心电图是该病的主要诊断手段，当心电图难与阵发性室上性心动过速鉴别时，可行食管心电图以便发现房室分离帮助明确诊断。

六 治疗

依据IVT的类型选择不同的药物治疗。仅有短阵发作，患儿无症状，不需用药，可定期随访，进行心脏超声及动态心电图检查。

1.终止治疗

维拉帕米或普罗帕酮。

2.预防发作

普罗帕酮、维拉帕米或普洛萘尔。

3.根治治疗

射频消融。