小儿回盲肠综合征_Xiao Er Hui Mang Chang Zong He Zheng

一 概述

小儿回盲肠综合征，又称粒细胞减少性肠病、粒细胞减少性小肠结肠炎，亦有称之为白血病合并盲肠炎，白血病及其他血液系统恶性病变，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤，再生障碍性贫血，周期性粒细胞减少症等患儿，可合并小儿回盲肠综合征。病变可累及回肠末端、盲肠、阑尾及右半结肠。临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。

二 病因

确切病因尚未明确，一般认为与粒细胞减少，白血病细胞肠道浸润，强力化疗药物的应用（尤其是阿糖胞苷）和继发感染等因素有关。

三 临床表现

临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。粒细胞计数严重减少，可低于0.5×10⁹/L。体温多在38℃～39℃。腹痛多为持续性右下腹痛类似阑尾炎；亦可呈弥漫性疼痛，类似腹膜炎。腹泻严重者可有腹胀、脱水、电解质紊乱等表现，大便性质不定，可为水样便或果酱样血便等腹泻严重并发败血症者，可出现循环障碍，病死率可达80%。腹部体征主要表现为腹部膨隆，腹肌可紧张，全腹压痛，以右下腹为甚，或固定于右下腹压痛，可有轻度肌卫和反跳痛，肠鸣音减弱，腹水征阴性。

四 检查

1.血象检查

粒细胞计数显著减少，可＜0.5×10⁹/L。原发病若为再障，则全血细胞显著减少。

2.血液检查

做血pH值和血钠、钾、氯等检查。

3.大便检查

可有血便等异常改变。

根据临床需要选择X线、B超等检查。

五 诊断

根据临床表现和实验室辅助检查等，进行综合性诊断。

六 治疗

1.内科治疗

禁食、补液、纠正水和电解质紊乱、应用敏感的广谱抗生素、输注血制品、静脉高能营养等。抗生素应首选针对肠道杆菌的杀菌剂，宜联合两种或两种以上的抗生素。怀疑真菌感染时，应及时用抗真菌抗生素。有低血压和循环障碍者，应积极抗休克治疗。

2.手术治疗

一般主张尽可能避免手术探查和部分肠段切除术。

手术指征为：

（1）持续性胃肠道出血  纠正凝血异常后，血小板、粒细胞减少在逐渐恢复中，但仍有持续性胃肠道出血者。

（2）肠穿孔  临床表现和体格检查提示有肠穿孔者。

（3）临床情况逐渐恶化  内科治疗过程中，临床情况逐渐恶化，需用血管收缩剂和大量补液维持循环者或败血症未能控制者。

（4）腹腔内病变进展  粒细胞恢复正常，而腹腔内病变有进展者。