小儿颅内肿瘤_Xiao Er Lu Nei Zhong Liu
一 概述
颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多较良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位，颅内肿瘤好发年龄主要在两个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性（1.1：1）。第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～60%发生在幕下，并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主，胶质瘤相对较少，而成人多发生在幕上，以胶质瘤为主。
二 病因
病因不明确。
三 临床表现
1.一般症状
小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹，有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍，脉缓，呼吸减慢，血压增高说明已进入脑疝前期，需做紧急降颅压处理。小儿颅内压代偿能力较成人高，颅压增高出现较晚，一旦失代偿则病情急剧恶化，故早期诊断十分重要。
2.呕吐
70%～85%的患儿有呕吐，此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致，在部分患儿（10%～20%）呕吐是惟一的早期症状，其中婴幼儿多见，呕吐可与头痛或头晕伴存，呕吐并不全为喷射性，以清晨或早餐后多见，常在呕吐后能立即进食，其后又很快呕吐，少数患儿可伴有腹痛，早期易误诊为胃肠道疾患。
3.头痛
70%～75%的患儿有头痛，幕上肿瘤头痛多在额部，幕下肿瘤多在枕部，主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或脑神经张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性，随病程的延长有逐渐加重的趋势。但当视力丧失后多明显缓解，婴幼儿不能主诉头痛，可表现双手抱头，抓头或阵发哭闹不安，对小儿头痛应引起重视，因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。
4.视觉障碍
视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩，更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩，视盘水肿取决于肿瘤的部位，性质及病程，后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重，肿瘤恶性程度越高或病程越长，视盘水肿越明显，儿童视力减退易被家长忽视，故有此主诉者不到40%。
5.头颅增大
头颅增大及破壶音（McCewen征）阳性，多见于婴幼儿及较小的儿童，因其颅缝愈合不全或纤维性愈合，颅内压增高可致颅缝分离头围增大，叩诊可闻及破壶音。
6.颈部抵抗或强迫头位
小儿颅内肿瘤有此表现者多见，第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位，后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜，以保持脑脊液循环通畅，是一种机体保护性反射。颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤，因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致，对此类患者要防止枕骨大孔疝的发生，应尽早行脑室穿刺外引流或脱水药物降低颅内压。
7.癫痫发作
小儿脑肿瘤癫痫发生率较成人低，原因有：小儿幕下肿瘤较多；而且恶性肿瘤多见，脑组织毁损症状多于刺激症状。
8.发热
病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现。
四 检查
1.颅骨X线平片
了解有无颅内压增高征（颅缝分离及指压迹增多等）及有无异常钙化斑（多见于颅咽管瘤和少枝胶质瘤）。
2.脑血管造影
肿瘤有占位效应时可见血管移位；血供丰富的肿瘤可见肿瘤异常染色。
3.电子计算机断层扫描（CT）
不仅可以精确定位，尚可了解肿瘤大小，囊实性，有无钙化，血运是否丰富及瘤周水肿情况等。
4.磁共振成像（MRI）
具有更鲜明的对比度和较好的解剖背景，对中线和后颅凹肿瘤显示尤为清晰，但对钙化和骨质显示不如CT。
五 诊断
小儿出现无明显原因的反复发作性头痛和呕吐时，应考虑颅内肿瘤的可能性，不可因症状缓解而放松警惕，应进行仔细耐心的神经系统查体，对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做脑CT、MRI等检查。
六 治疗
1.手术治疗
原则是尽可能行肿瘤全切除；保证术后能缓解颅内高压；手术应解除或至少部分解除对重要神经结构的压迫；不能全切除的肿瘤，应尽量多切除以达到充分内减压为后期放、化疗创造条件；对脑脊液循环梗阻者，手术主要目的是解除梗阻，恢复循环通畅。
2.放射治疗
小儿髓母细胞瘤、生殖细胞瘤对放疗敏感。其次，各种类型胶质细胞瘤对放疗也有一定效果，未能完全切除的肿瘤也应使用。对较良性的颅咽管瘤、星形细胞瘤的放疗早年存在争议，但近来也倾向于术后放疗能延缓肿瘤的复发。放疗的指征包括：所有颅内恶性肿瘤，不论切除程度如何；手术未能全切除的肿瘤；CT随访发现增长较快的肿瘤。对于年龄小于3岁的患儿，应特别考虑放射治疗对发育脑组织的长期副作用，可引起放射性脑坏死、甲状腺功能低下、生长发育迟缓、智商降低等并发症。
3.化学治疗
化疗原则上是用于恶性肿瘤术后，与放疗协同进行，复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征，对儿童髓母细胞瘤的脊髓内播散种植化疗可为首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、静脉、动脉灌注等方式。常用的化疗药物有顺铂、长春新碱、甲氨蝶啶等。近来，对婴幼儿采用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病控制效果的研究，及大剂量多元联合化疗后辅以自体骨髓移植来减少化疗副作用的研究成为热点。
