小儿持久性隆起性红斑_Xiao Er Chi Jiu Xing Long Qi Xing Hong Ban

一 概述

持久性隆起性红斑，曾称为细胞外胆固醇沉着综合征，细胞外胆固醇沉着症，又称Urbach综合征，是一种慢性皮肤血管炎，表现为手足背和四肢呈紫红色斑块，中央为棕黄色。

二 病因

本病的病因未明，与细菌感染后的慢性血管炎有关。

三 临床表现

本病各年龄均可罹患，但多见于成人。临床上可分两型：

1.Ⅰ型

表现为褐色钱币状斑块和结节，中央区为紫红色。常发生于手足背，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。常对称分布。

2.Ⅱ型

表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。有时类似多形红斑。

两型皆有肝脾肿大，病程缓慢，可能引起功能障碍，但多轻微，几年后可能自然缓解。

四 检查

1.可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。

2.组织病理检查，为典型的白细胞碎裂性血管炎。表现为血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。

3.腹部B超检查，可发现肝脾肿大。

五 诊断

无症状的持久性结节或斑块应考虑本病，经皮损活检可以确诊。

六 治疗

尚无特殊疗法。

七 预后

本病征于数年后，有自然痊愈可能，一般不影响患儿生长发育及患者的生命。