眶内纤维组织细胞瘤_Kuang Nei Xian Wei Zu Zhi Xi Bao Liu
一 概述
纤维组织细胞瘤是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多，现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内，近来已认识到也常见于眶内Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处，但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤但因纤维细胞成分较多，也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。
二 病因
本肿瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。
此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。
肿块常呈多叶状，灰白色，有时为黄色或黄褐色（脂质、含铁血黄素）肿块中，特别在黏膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。
三 临床表现
一侧性眼球突出是最常见的临床体征，恶性者眼球突出发展快，且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外，眼球常向一侧移位肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛眼底检查所见正常或视盘水肿。
四 检查
1.X线检查
早期属正常，病程较长者眶腔扩大。
2.超声探查
肿瘤形状不规则，边界清楚，内回声稀少声衰减显著，压迫不变形恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血肿瘤内出现块状回声。D型超声检测彩色血流丰富。
3.CT
扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致。恶性者可有骨破坏。磁共振成像T1WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号。
4.病理组织学检查
纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞，前者胞质内可含有类脂体即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和病理学特征可分为3个类型：良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。
（1）良性纤维组织细胞瘤 最为多见占半数以上。肿瘤体积较小，比较局限。灰白色质地较硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的胶原和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小血管为中心呈轮辐状或卷云状排列另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显，有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。
（2）中间型 瘤体灰白色无包膜，边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。
（3）恶性纤维组织细胞瘤 少见，约占此类肿瘤10%肿瘤体积较大灰红色，无包膜，浸润性生长，肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变，并有炎细胞浸润有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。
五 诊断
纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。
六 鉴别诊断
在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。
七 治疗
该肿瘤对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除因肿瘤包膜不完整，良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。
