原发性骨淋巴瘤_Yuan Fa Xing Gu Lin Ba Liu

Oberling于1928年首先报道了本病。Parker和Jackson于1939年将它重新命名为原发性骨淋巴瘤（PLB）。临床表现为局部的骨骼疼痛，或触及逐渐增大的肿块，后期出现病理性骨折，可伴有周围软组织的肿胀、疼痛。一般无全身症状。CT或MRI检查可发现病变，需病理活检才能确诊。主要治疗方法为化疗、放疗、化学和放射联合治疗。手术治疗对于原发性骨淋巴瘤的疗效不明显。

二 病因

原发性骨淋巴瘤的病因尚不清楚，其病理类型为B细胞型，多为弥漫性大细胞性，由于PLB的发病率较低，统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。

三 临床表现

原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，通常仅表现为局部病变，而无全身症状。患者常述局部骨痛、皮肤肿胀、活动障碍或触及肿块,肿块进行性增大，少数人表现为病理性骨折。本病的临床表现、病情的轻重、病程的发展在各例差别较大，与病变部位、病期及并发症有关。骨痛为最常见的临床症状，大部分患者仅有骨骼系统的浸润，表现为单纯的骨痛。约1/3的病人只有1处病变，1/3的病人有2处或2处以上的病变，部分病人既表现有骨痛，又有局部软组织的肿胀和疼痛，还有一小部分病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。

病变最常见的部位是长骨，最多发的部位为股骨、髂骨、脊椎骨、上颌骨肋骨、下颌骨等部位。

四 检查

1.X线检查

原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性、“虫噬样”改变,在正常和病变骨骼组织之间有明显的分界限，部分病人有骨皮质的破坏和缺损，很少有骨膜反应。部分病人表现为骨分离，即骨组织的正常部分与病变部分分离，也可表现为病理性骨折。

2.核素扫描

Te核素扫描可发现病变区域密度降低，周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反，病变区域密度增高，而周边降低。

3.MRI检查

骨骼系统的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高，能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤，同时它还能发现周围结缔组织的病变。

4.骨活检

有细针穿刺和手术活检两种方法。多采用手术活检。手术活检前，医生已怀疑PLB的诊断，以便明确活检的部位及数量，避免盲目手术活检而造成手术的失败。

5.其他

可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。

五 诊断

原发性骨淋巴瘤的临床表现为非特异性，对于局部骨痛、周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，应怀疑本病。骨骼扫描阳性、MRI显示占位性病变，在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性，以便进行病理检查来确诊本病。手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为Ⅲ期和Ⅳ期。

六 鉴别诊断

1.其他骨骼系统原发性肿瘤

如骨肉瘤、尤文肉瘤、骨样骨瘤等均有其特征性X线表现，如葱皮样改变等，明确诊断均须病理活检。

2.转移性骨肿瘤

常有原发性疾病，病变多为多发性病灶，原发灶多为乳腺癌，前列腺癌，肺癌等，鉴别较易。

七 并发症

原发性骨淋巴瘤常见的并发症为骨折，骨折可因疾病本身，也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。

八 治疗

原发性骨淋巴瘤无特效治疗，主要治疗方法为化疗、放疗、化学和放射联合治疗。手术治疗对于原发性骨淋巴瘤的疗效不明显，仅用于诊断、姑息治疗。放射治疗是指用放射线对肿瘤及周围组织进行照射，以达到杀伤肿瘤细胞，临床缓解的治疗目的。放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效，仅有单个骨骼病变的病人的5年生存率为58%。放疗的剂量、放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的疗效有一定的影响，大剂量、多次放疗的临床缓解率略高。放疗后仍可复发，或有全身转移。缓解率约50%。化疗在全身性淋巴瘤病人的广泛运用，也获得了一定的疗效。

九 预后

原发性骨淋巴瘤的预后主要与淋巴瘤的组织类型、病变范围、年龄等因素有关。有裂细胞性的预后较好，无裂细胞性、播散性或多发性的预后最差。单发性病灶的预后较多发性、或伴有软组织的病变的PLB好。此外，年龄、乳酸脱氢酶、ECOG指数等均可对预后产生影响。