婴儿肌纤维瘤病_Ying Er Ji Xian Wei Liu Bing

一 概述

婴儿肌纤维瘤病又称先天性泛发性纤维瘤病不常见，好发于男性婴幼儿。本病特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头、颈和躯干部。部分患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好，如无并发症可望在1～2岁时纤维瘤自然消退。　纤维瘤可侵犯内脏包括，胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而，淋巴结或肾脏。此种广泛性损害，死亡率高，存活超过4个月者损害可自然消退。

二 病因

病因尚不明。

三 临床表现

婴儿肌纤维瘤病的特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头、颈和躯干部。部分患儿发生骨损害。纤维瘤可侵犯内脏包括，胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而，淋巴结或肾脏。

四 检查

组织病理：皮下结节在细胞区，显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状，在细胞较少区，间质可呈黏液样和毛细血管增生。

五 诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

六 治疗

手术切除。

七 预后

如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好，如无并发症可望在1～2岁时纤维瘤自然消退。　纤维瘤如造成广泛性损害，死亡率高，存活超过4个月者损害可自然消退。