单神经病与神经丛神经病_Dan Shen Jing Bing Yu Shen Jing Cong Shen Jing Bing
一 概述
周围神经是嗅、视神经以外的脑神经和脊神经，包括10对脑神经和31对脊神经。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。脊髓周围神经病可有多种不同的分类形式和命名方法。根据受累神经分布情况进行的分型，即神经分布类型，分为①单神经病；②多发性单神经病；③神经丛神经病；④（远端对称性）多神经病。
单神经病是指单一神经受损产生与该神经支配范围一致的运动、感觉、自主神经功能缺失症状及体征。此处所叙述的脊髓周围神经病，主要有神经丛神经病中的臂丛神经病与腰骶丛神经病，以及单神经病中的肋间神经痛和坐骨神经痛。
二 病因
1.臂丛神经病
（1）外伤 车祸和机械绞伤时上肢受暴力牵拉、撞击是外伤性臂丛神经病最常见的原因。
（2）胸廓出口综合征
（3）物理损伤 如电击伤和放射性损伤。
（4）急性臂丛神经炎 也称神经痛性肌萎缩。常在流感后或使用青霉素等药物后呈急性或亚急性起病，可能与自身免疫有关。
（5）遗传因素 如家族性复发性臂丛神经病或遗传家族性臂丛神经病，部分患者神经活检可见髓鞘肥厚，呈腊肠样改变，类似于遗传性压力易感性周围神经病。
（6）肿瘤 最常见为臂丛神经鞘瘤，其次为臂丛神经纤维瘤。
（7）围生期臂丛神经病 分娩过程中，胎儿肩部娩出困难时，用力牵拉胎儿头部，易造成臂丛神经损伤，多发生在大于4000g的巨大婴儿。但有相当一部分体重小于4000g，且无肩部娩出困难的新生儿也可发生臂丛神经损伤，表明可能存在产伤以外的其他原因。
（8）慢性臂丛神经病 是指一组原因未明的缓慢进展性特发性臂丛神经病。
2.肋间神经痛
主要与邻近组织和器官的病变累及肋间神经有关，常见的原因有胸膜炎、肺炎、主动脉瘤；胸椎和肋骨的外伤、肿瘤、畸形；胸髓的空洞、炎症和肿瘤等。水痘或带状疱疹感染和感染后肋间神经痛常见于老年人、HIV患者、恶性肿瘤和化疗患者。
3.腰骶丛神经病
（1）糖尿病性近端肌萎缩 被认为是双侧腰骶神经丛受累所致，免疫机制在神经损伤中起重要作用。
（2）外伤与出血性疾病 外伤造成的骨盆骨折、腰大肌或盆腔内血肿、髋关节脱臼、骨折等均可造成腰骶神经丛损伤。血液病或应用抗凝治疗的患者可并发腰大肌或髂腰肌血肿，直接侵犯腰骶神经丛。
（3）医源性 腹腔和盆腔内手术如子宫切除、肾脏移植、前列腺和膀胱手术等由于使用自限性牵张器，其锋利的叶片容易压迫腰骶丛神经，造成损伤。肾移植时由于供体肾动脉与受体的下腔动脉吻合，易造成动脉盗血现象，引起腰骶丛神经缺血。髋关节成形术时黏合剂被挤出骨盆外可压迫神经丛。
（4）主动脉和盆腔动脉畸形 畸形血管破裂出血形成盆腔内血肿压迫腰骶神经丛。
（5）分娩过程 初产妇或巨大胎儿的产妇由于产程过长，长时间的截石位使髋关节过度外展容易引起腰骶丛损伤。
（6）肿瘤 肿瘤腰骶神经丛病比较常见，而且诊断比较困难，CT、MRI和腰穿往往无异常发现。前列腺、直肠、膀胱和肾脏肿瘤可通过局部扩散侵犯腰骶神经丛及其周围的淋巴结。子宫后壁巨大纤维瘤以及子宫内膜异位可直接压迫腰骶丛。此外主动脉粥样硬化形成的动脉瘤也可累及神经丛。
（7）感染 腰大肌结核性脓肿、腰椎骨髓炎、阑尾炎时，炎症可透过髂肌筋膜侵犯腰骶神经丛。有时水痘或带状疱疹感染也可引起腰骶神经痛和相应皮节的疱疹。系统性血管炎可累及腰骶丛造成血管炎周围神经病。
（8）放射性 盆腔肿瘤放射可造成放射性腰骶丛神经病。
（9）特发性 与上肢的急性臂丛神经炎对应，下肢可有特发性腰骶丛神经炎，两者的病理机制可能均与自身免疫异常有关。
4.坐骨神经痛
（1）根性坐骨神经痛 多见，主要是椎管内和脊椎病变，腰椎间盘脱出最常见，其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神经根炎、脊柱结核、椎管狭窄，血管畸形、腰骶段椎管内肿瘤或蛛网膜炎等。
（2）干性坐骨神经痛 多为腰骶丛和神经干邻近病变，如骶髂关节炎、结核或半脱位，以及腰大肌脓肿、盆腔肿瘤、子宫附件炎、妊娠子宫压迫、臀肌注射不当、臀部外伤和感染等。
三 临床表现
1.臂丛神经病
各种原因引起的臂丛神经损害统称为臂丛神经病，是一种最常见的神经丛病。臂丛神经病的主要临床表现包括肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩，受累臂丛神经分支所对应的皮肤感觉区麻木、疼痛和感觉减退。根据受累部位和损害程度的不同，临床可有不同形式的症状组合。
（1）上臂丛（臂丛上干）损害又称Duchenne-Erb麻痹 其临床特点为肩带肌和上肢近端肌群受累，表现为肩胛下肌、大圆肌、冈上肌、冈下肌、三角肌、胸大肌锁骨头、桡侧腕屈肌、旋前圆肌、肱桡肌和旋后肌无力、萎缩，肩关节外展、上举、屈肘和腕关节屈伸不能。感觉障碍不明显，有时上肢及手的桡侧面有感觉缺失。
（2）下臂丛（臂丛下干）损害又称Klumpke-Dejerine麻痹 其临床特点为手的各项运动功能受累，尺侧腕屈肌、蚓状肌、大小鱼际肌和全部指屈肌麻痹，手肌萎缩明显，形成爪形手。手指和腕关节屈曲不能。指伸肌和肩肘关节的活动不受影响。
（3）臂丛中干单独损伤 少见，主要症状为上肢伸肌群无力。全臂丛损害的临床特点为肩、肘、腕、手各关节运动瘫痪，肌肉萎缩，上肢腱反射全部消失。除肋间臂神经支配的臂内侧近腋部的部分感觉保留外，其余上肢感觉完全丧失。
2.肋间神经痛
是指肋间神经支配区内的疼痛，常位于一个或几个肋间，多呈持续性烧灼样痛，呼吸、咳嗽和打喷嚏可诱发疼痛加剧。查体有时可见相应的肋间区皮肤痛觉过敏。
3.腰骶神经丛病
腰骶神经根受损时可有放射痛，弯腰、打喷嚏、咳嗽和屈颈时可使疼痛加重。直腿抬高试验阳性，腰椎活动受限，脊柱前突变直，局部叩痛，竖脊肌痉挛。单纯的神经根损害一般不影响自主神经功能。
神经丛损害时直腿抬高试验多阴性，脊髓内压增高时常不引起疼痛加重，上腰丛损害时髋屈曲和外展以及伸膝无力，感觉障碍分布在大腿前部和小腿。下丛损害时引起股后肌群、小腿和足部肌群无力，骶1、2脊神经节段感觉缺失。全部腰骶丛损害罕见，表现为整个下肢肌肉瘫痪、无力和萎缩，腱反射消失，从趾尖到肛门周围的感觉均减退或缺失。自主神经受累表现为下肢皮肤干燥、发热，常有小腿水肿。神经干损害时主要表现为与该神经有关的运动和感觉功能受累。
（1）股神经损害 其运动神经纤维支配的髂腰肌、缝匠肌和股四头肌无力，表现为伸膝和屈髋无力，大腿外展不受累（由闭孔神经支配）。大腿和小腿前内侧的股神经感觉分布区内有感觉障碍。
（2）闭孔神经损害 表现为大腿外旋、屈曲困难，内收肌群因与坐骨神经共同支配，因而表现为不完全瘫痪。
（3）股外侧皮神经神经损害 主要见于中年男性，临床表现为长时间站立和行走后出现大腿外侧下2/3区皮肤麻木和刺痛，局部检查有感觉减退和感觉过敏。
（4）坐骨神经损害 主要表现为坐骨神经痛，是沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征。急性腰椎间盘突出通常导致背部和腿部神经根（腰5或骶1）分布区疼痛，常伴麻木和感觉异常；运动功能缺损取决于受累神经根，腰5脊神经根导致足和趾背屈无力，骶1脊神经根受累产生足跖屈无力和踝反射减弱。可有脊柱运动受限、背部局限压痛，触及脊旁肌痉挛和Lasegue征等。中央型腰椎间盘突出导致双侧症状、体征及括约肌受累。
4.坐骨神经痛
根据病变部位分为根性和干性坐骨神经痛。
（1）根性坐骨神经痛 多见，主要是椎管内和脊椎病变，腰椎间盘脱出最常见，其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神经根炎、脊柱结核、椎管狭窄，血管畸形、腰骶段椎管内肿瘤或蛛网膜炎等。
（2）干性坐骨神经痛 多为腰骶丛和神经干邻近病变，如骶髂关节炎、结核或半脱位，以及腰大肌脓肿、盆腔肿瘤、子宫附件炎、妊娠子宫压迫、臀肌注射不当、臀部外伤和感染等。
坐骨神经痛常见于青壮年，特点是沿坐骨神经径路的放射性疼痛，多为单侧性，自下背部或臀部向股后部、小腿后外侧、足外侧放射，呈持续钝痛或烧灼样痛，可阵发性加剧，夜间常加重。行走、活动或牵拉可诱发或加重，患者采取减痛姿势，患肢微屈和向健侧卧位，仰卧起立时病侧膝关节弯曲，坐时健侧臀部先着力，站立时脊柱向患侧凸等。
四 检查
1.血液检查
包括血糖、肝功、肾功、血沉、乙肝和丙肝的血清学常规检查；血清甲状腺素和生长激素水平检测；血清维生素B1、B6、B12和维生素E浓度检测；风湿系列、ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、肿瘤相关抗体（抗Hu、Yo、Ri抗体）等与自身免疫有关的血清学检查；水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒、HIV-1及Borrelia Burgdorferi螺旋体的血清抗体检测；血清重金属（铅、汞、砷、铊等）浓度检测。
2.尿液检查
包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。
3.脑脊液
除脑脊液常规外还应查抗GM-1、GD1b抗体。
4.X线以及骨髓细胞学检查
疑有副肿瘤周围神经病、副蛋白周围神经病或POEMS综合征时应行胸部和骨骼X线以及骨髓细胞学检查。
5.基因缺陷分析
如TIR突变检测用于淀粉样周围神经病的诊断，PMP22基因缺失用于遗传性压力易感性周围神经病的诊断，PMP22重复、Po突变和ligandin-32基因分析分别用于CMT1A、1B和X连锁遗传型CMT的诊断。
6.肌肉和神经电生理检查
对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。
7.周围神经活检
是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。
五 诊断
结合临床表现及相关检查，可作出诊断。
六 治疗
1.急性臂丛神经炎
患者可口服泼尼松，并辅以理疗。疼痛严重者可用卡马西平、曲马朵及抗抑郁药阿米替林或去甲替林。臂丛神经肿瘤原则上均应手术切除，最好同时行神经移植。围生期的臂丛神经损伤可自愈，但若3个月内肱二头肌肌力不开始恢复，应考虑手术松解，并行神经移植和功能重建。
2.肋间神经痛
应首先消除病因，对剧烈疼痛的患者可给止痛药如非激素类解热镇痛药、吗啡制剂等，也可用神经阻滞疗法。带状疱疹感染时可用利多卡因或辣椒素涂抹局部皮肤，早期应用抗病毒药阿昔洛韦可减轻病毒对神经的破坏，加速皮肤损害的愈合和减轻疹后神经痛。免疫功能缺陷并发的带状疱疹不主张口服阿昔洛韦。
3.腰骶神经丛病
根据病因不同可选择不同的治疗方法。疼痛严重时可使用卡马西平或其他镇痛药，如对乙酰氨基酚（扑热息痛）加可待因，以及其他非甾体类镇痛药，如异丁芬酸（异丁苯乙酸）、萘普生等。肌肉痉挛可用地西泮（安定）；或环苯扎林。
（1）坐骨神经痛 严重病例可用地塞米松静脉滴注；一般可口服泼尼松。也可用普鲁卡因或加泼尼松龙椎旁封闭。
（2）腰椎间盘脱出急性期 卧硬板床休息1～2周常可使症状稳定。股外侧皮神经炎可应用局部封闭。方法为于髂前上棘下10cm处局部注射利多卡因或氢化可的松。还可配合针灸和理疗，保守疗法多可缓解。疗效不佳时可用骨盆牵引或泼尼松龙硬脊膜外注射，个别无效或慢性复发病例可考虑手术治疗。同时应加强神经营养治疗和功能康复训练。
