Shy-Drager综合征_S h y - D r a g e r Zong He Zheng
一 概述
Shy-Drager综合征，又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。
Shy-Drager综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50～60岁发病。临床表现早期表现多有发作性晕厥，男性勃起功能障碍。腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急、瞳孔异常等症状。
二 病因
Shy-Drager综合征为多系统萎缩中较常见的一种变性病，常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节均有明显的退行性改变。
三 临床表现
1.自主神经功能障碍为常见的表现
（1）早期表现多有发作性晕厥。
（2）男性勃起功能障碍为突出的早期表现。
（3）体位性低血压为早期而显著的体征，当从卧位10分钟后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低20mmHg以上或舒张压降低10mmHg以上，并缺乏反应性的心率增快，心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。
（4）胃肠道功能异常，出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。
（5）排尿功能障碍包括排尿频、尿急或失禁等。
（6）泌汗异常。
（7）瞳孔异常（小而光反应迟钝）。
2.可有运动功能障碍
（1）小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。
（2）锥体束受累：肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。
（3）锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。
（4）脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。
四 检查
影像学检查，CT或MRI示小脑萎缩，MRI显示壳核部位的异常信号在多系统萎缩中具有重要诊断价值。
五 诊断
1.中老年时期发病，缓慢进展。
2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍等，特征性的体征为当体位从卧位到直立位时血压下降，并缺乏反应性的心率增快。
3.部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高、震颤、运动减少、共济失调或腱反射改变等。
4.神经影像学检查CT或MRI示小脑萎缩，MRI显示壳核异常信号。
5.排除其他疾病或原因所致体位性低血压。
六 鉴别诊断
1.其他原因所致自主神经功能衰竭
表现为慢性全自主神经功能衰竭，如慢性多发性周围神经病、高颈段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神经功能障碍及严重的破伤风等。
2.心源性晕厥
心脏因素所致的心功能失调或心排出量减少所导致的晕厥或体位性低血压需与本病进行鉴别。
3.药物性体位性低血压
老年人服用某些药物易导致体位性低血压，常用的药物包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和氯丙嗪等，部分患者的体位性低血压由失水所致。
4.帕金森病
Shy-Drager综合征的运动障碍往往缺乏静止性震颤、有小脑受累的表现及对抗帕金森病的症状性治疗效果不佳等。
七 并发症
可并发脑萎缩、阳痿、低血压和共济失调等。
八 治疗
1.防治体位性低血压
（1）由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。
（2）物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。
（3）抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬对某些患者可能有效。
（4）盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。
（5）育亨宾为一种α2受体阻滞剂，有助于患者直立性低血压的改善，但尿失禁仍不能有效改善。
（6）有报道使用去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。
2.对于震颤或肌痉挛等Parkinson样症状使用抗Parkinson类药物如苯海索（安坦）或左旋多巴制剂往往有帮助，但需密切观察使用药物后的反应，有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。
3.其他治疗包括增加盐和液体的摄入。
九 预后
本病是中老年人的进行性神经系统变性疾病，严重影响患者生命质量，如果发生并发症，提示预后不佳。
十 预防
平时注意适当体力劳动，给予高盐及富含酪胺的饮食，培养积极开朗的性格，保证足够的睡眠，老人及体质虚弱者，应避免长期卧床，做些力所能及的体力活动，以保持肌肉的张力，对扩张血管药、镇静剂、利尿剂等应慎用，患者起床或站立时，动作应缓慢，重症低血压者须有人护理搀扶，以防晕倒，鼓励和指导老年人及慢性患者的康复锻炼，有利于增强其体质。
