反射性交感神经营养不良综合征_Fan She Xing Jiao Gan Shen Jing Ying Yang Bu Liang Zong He Zhen

一 概述

反射性交感神经营养不良综合征（RSDS）是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。可发生于任何年龄，成人多见，主要症状为疼痛、自主性功能不良、水肿、运动障碍及营养不良与萎缩，症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。

二 病因

病因未明，多数患者发病前有外伤、手术、脑、脊髓和外周神经损伤病史；部分患者可因肿瘤局部扩散累及自主神经而引起；少部分患者由异烟肼、苯巴比妥、麦角胺、环孢霉素等药物促发。

三 临床表现

1.急性期

为创伤后疼痛期。主要表现为患肢灼性痛和血管收缩紊乱，受累肢体充血、水肿、损伤区皮温改变，X线可正常亦可显示斑片状骨密度减低，如未经处理3～6个月可进展至2期。

2.营养不良期

突出表现为进行性加重的软组织肿胀、皮肤和关节增厚，肌肉消耗并发展为皮肤僵硬。

3.萎缩期

以活动受限、肩手综合征、手指屈曲、蜡样营养不良样皮肤改变和易碎甲脊为特征，X线可见严重骨质脱失。

四 检查

1.实验室检查

无异常。

2.其他辅助检查

（1）放射学检查  X线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。

（2）核素三时相骨扫描  静脉注射核素（通常为^99mTc）5秒、1～5分钟和3～4小时后，分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变，可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，其诊断敏感性为60%，特异性为80%，优于X线检查，适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。

五 诊断

国际推荐诊断标准：①肢体远端疼痛和触痛；②血管舒缩障碍症状及体征：③肢体肿胀，常以关节周围最明显；④常有营养不良皮肤损害。

六 治疗

1.理疗

冷湿压迫、热疗、蜡疗、星状神经超声疗法、针灸电针等疗法简便易行，可直接改善肢体活动功能。经皮植入电极刺激神经可选择性地刺激较大的有髓神经感觉纤维，激发抑制系统而止痛。

2.药物或手术治疗

（1）交感神经阻滞或切断术  适用于有皮肤改变或持续活动受限伴交感神经依赖性疼痛的患者。①局麻药或硬膜外阻滞  上肢受累可封闭星状神经节以下的神经节。②药物  最先应用的药物是胍乙啶，上止血带20分钟后局部静脉注入胍乙啶，使之中和去甲肾上腺素，均取得疗效。③手术  对多次交感神经阻滞有效但作用时间短暂者，可考虑做交感神经切除。

（2）糖皮质激素  皮质类固醇对RSDS有明显疗效，特别对那些拒绝或不能忍受交感神经阻滞疗法者。

（3）硝苯地平  是一种钙离子拮抗剂，可松弛平滑肌，增加周围血循环，能对抗去甲肾上腺素的作用，不但可止痛而且可稳定血管运动。