营养障碍性多发性神经病_Ying Yang Zhang Ai Xing Duo Fa Xing Shen Jing Bing

一 概述

营养障碍性多发性神经病是多发性神经病中常见的类型，是营养缺乏或代谢障碍所致以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍为特征。各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质（如维生素）缺乏可影响中枢神经及（或）周围神经的某些功能或造成病理损伤产生一些神经精神症状。

二 病因

病因为营养缺乏如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏，典型疾病是维生素B₁缺乏引起的维生素B₁缺乏病（脚气病）有人认为维生素B₆和泛酸缺乏也可导致周围神经变性代谢障碍性疾病，如糖尿病、尿毒症、血卟啉病等，也可继发营养障碍引起多发性神经病。

三 临床表现

1.主要表现为运动障碍，而部分为感觉异常和疼痛，表现为足或下肢持续钝痛，类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛，足或腓肠肌压榨感或紧箍感，双下肢束带感等，患者感觉双足冰冷或足底足背灼热感，感觉异常的程度呈波动性，有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走，触及可加重。

2.体检可见运动感觉及反射异常，体征多呈对称性，远端重于近端，下肢较重，足下垂或腕下垂，有时出现近端肌无力，蹲位起立困难，多见膝踝挛缩导致运动不能。腓肠肌及足部深压痛为特异性体征，下肢腱反射较早消失，轻度肌无力时即可出现少数患者以感觉异常和疼痛症状为主，膝反射及踝反射可保留周围交感神经受累征象，包括足底足背和手掌汗液分泌过多和直立性低血压，多数患者仅肢体受累，病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽障碍等。

3.严重患者下肢出现淤滞性水肿、色素沉积及皮肤变薄等；而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏。感觉迟钝部位反复出现创伤及合并感染。部分无症状患者需查体或肌电图检查发现下肢肌肉压痛、肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。

四 检查

1.实验室检查

（1）脑脊液检查无异常，少数患者CSF蛋白轻度增高。

（2）血尿便常规、血糖、电解质、血液维生素B族水平以及可疑毒物检测，有鉴别诊断意义。

2.其他辅助检查

肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢，感觉动作电位波幅显著降低，近端神经运动传导速度正常，远端减慢，失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

五 诊断

1.主要依据病史，如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后，存在各种原因引起的营养物质缺乏；或代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、恶病质等继发营养障碍。

2.临床有四肢远端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍等特征表现。

3.肌电图检查有助诊断。

六 鉴别诊断

须注意和感染免疫性疾病及某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。

七 治疗

1.摄入均衡饮食，保证足够的营养，补充B族维生素。如频繁呕吐或胃肠道并发症不能进食，应给予肠道外营养，经肌内或静脉给予足够的维生素。

2.病人双足疼痛或感觉过敏，可在下肢放置支架减缓衣物的压力及摩擦。肢体长期不运动也是疼痛的原因，应被动运动肢体。痛觉过敏可给予对乙酰氨基酚或阿司匹林，必要时给予可待因。

3.周围神经再生需数月，可理疗。此期间为避免肌肉和关节挛缩，重症患者可用夹板固定足底、下肢，上肢和手等，保持固定位置，避免肌腱短缩，营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢，轻症病例运动恢复需数周，重症则需数月，恢复期须戒酒。

八 预防

早期治疗原发疾病，合理膳食、戒酒。