咽部神经鞘膜瘤_Yan Bu Shen Jing Qiao Mo Liu

一 概述

咽部神经鞘膜瘤好发于咽后壁及侧壁，是咽部较为常见的良性神经源性肿瘤，恶变者罕见。多为单发，病因不清，发病年龄多在20～50岁之间，无明显性别差异。

二 病因

主要是是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17缺11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras（在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用）的活性从而减缓细胞增殖。

三 临床表现

本病生长缓慢，较小时可无症状，多偶然发现。随着肿瘤长大，开始有异物感、咽部不适感，继而有吞咽障碍及语音改变。向上延伸至鼻咽腔可发生压迫性头痛；压迫咽鼓管口可致耳鸣、听力减退；向下进展至喉咽部可致呼吸困难；扩展至翼腭窝、累及肌肉可致张口困难。发生于神经干者可出现相应神经的功能障碍或麻痹症状，如伸舌偏斜、舌肌萎缩、声音嘶哑、Horner综合征、上臂放散痛等。

查体可见咽后壁、一侧侧壁有圆形隆起，表面有正常外观黏膜；肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的肿块，可活动，有时与颅神经行走的方向一致，并有相应神经受累的体征。向外生长经咽旁间隙扩展至颈部者，与颈部下颌角下方可触及肿块，有的有传导性搏动，可左右移动，但上下方向不活动。

四 检查

影像学检查十分必要，有条件者直接行CT或MRI检查，必要时可增强，以了解肿瘤病变范围、与颈部大血管关系，并可协助确定手术细节。

五 诊断

成年人，根据病史、临床表现和体征等应考虑有神经鞘膜瘤的可能，肿瘤体积较大者可做诊断性穿刺，抽吸肿瘤细胞作病理涂片以明确诊断。如术前不能明确病变性质，因肿瘤位置通常可能较深在，不易进行组织活检，强行活检可能致难预料的大出血，故宜行术中快速病检以确诊。

六 鉴别诊断

应注意鉴别的疾病有：神经节瘤、神经纤维瘤、腮腺深叶或颌下腺混合瘤、咽后壁脓肿、咽后壁脂肪瘤、淋巴组织原发恶性肿瘤等。

七 治疗

以手术切除为主，较小的肿瘤可经口咽部进行，较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。因肿瘤有完整包膜，通常可顺利摘除。常见的并发症有：出血、伤口感染、脑脊液漏、相应的神经功能障碍等。术后很少复发，通常无不良预后。