鼻咽脊索瘤_Bi Yan Ji Suo Liu

一 概述

鼻咽脊索瘤是较少见的先天性低度恶性肿瘤。肿瘤细胞起源于胚胎脊索的残余组织。可发生于任何年龄，以40～60岁居多，男女患者比例约2：1。

二 病因

鼻咽脊索瘤是较少见的先天性低度恶性肿瘤。肿瘤细胞起源于胚胎脊索的残余组织。

三 临床表现

鼻咽脊索瘤生长缓慢，病程长，可延续生长数年乃至十几年。发病部位位于颈椎前面、鼻咽腔后壁软组织的后面。早期症状很轻，不易引起注意，随着肿瘤增大，出现局部阻塞症状，常有进行性鼻塞、闭塞性鼻音、脓性鼻涕、鼾声、耳鸣、耳聋、吞咽障碍等。肿瘤向颅内发展，可出现视力障碍、头痛等颅神经受累的症状。向下发展达口咽部时，可有呼吸困难及吞咽困难。

查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起，基底广，触之稍硬，表面有正常光滑黏膜。约10%有颈部淋巴结转移。

四 检查

影像学的颅底X片、颅正侧位片，CT、MRI可显示斜坡、蝶鞍、岩尖等处发现有骨质破坏及肿块阴影，有助于诊断。

五 诊断

除病史及临床检查外，确诊需依据病理诊断，但单纯活检应谨慎，有发生颅内感染可能。

六 鉴别诊断

须与咽部其他肿瘤如鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、咽颅咽管瘤、斜坡脑膜瘤等相鉴别。

七 治疗

以手术治疗为主，辅以术后放疗，化疗不敏感。

肿瘤位于颅底，手术较困难，损害较大。手术以不损伤鼻咽部及口咽部黏膜为原则，以避免发生颅内感染，甚或导致死亡。故一般不采用经口入路，而采用经颈咽侧入路或颅外入路，术后推荐足量使用抗生素。

术后补充放疗较单纯手术效果要好，总剂量50～60Gy为宜，可常规三维适形放疗，亦有组织间插植的治疗报道。

八 预后

完全切除很困难，易复发，综合治疗后平均复发时间约4年，生存期最长虽有个别超过30年者，但整体预后不甚理想。