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鼻硬结病_Bi Ying Jie Bing

概述

鼻硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变,常先发生于鼻部,缓慢向上唇、鼻咽、口咽、喉咽、气管、支气管、鼻窦、鼻泪管等处发展,故本病又称呼吸道硬结病。本病也有少数可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。鼻硬结病为散发性疾病,全世界各地均有报道。


病因

1882年Frisch第一个在病变组织中发现该病的致病菌—鼻硬结杆菌(Frisch杆菌),但在以后的动物和人体接种中常有失败,故也有不少学者持怀疑态度。其形态为形短、有荚膜的革兰阴性杆菌,有轻度的传染性,其传染方式有待研究。本病病程一般较长,有长期接触史。此外,还可能与个人营养状况和免疫力,以及环境卫生等因素有关。


临床表现

1.卡他期

早期表现为黏膜干燥、萎缩、结痂、出血等,鼻黏膜轻度肿胀,但不充血。临床易误诊为萎缩性鼻炎,但无臭气。病变一般在鼻腔前部,痂皮不易取出。此期可持续数月甚或数年。在多发病区,应取活检或细菌培养,明确诊断。

2.硬结期

在鼻前庭、鼻中隔和下鼻甲前端,以及上唇等处出现结节状肿块样物,表面血管扩张、质硬。主要症状为鼻塞或外鼻变形,病程较长,可持续数年或更长。

3.瘢痕期

由于结缔组织增生,瘢痕形成和组织挛缩,产生阻塞及各种畸形,鼻孔狭窄、闭锁、鼻翼内移,悬雍垂消失,鼻咽狭窄或闭锁,喉狭窄等。


检查

诊断主要结合病理检查、细菌培养和血清补体结合试验,以及临床所见的三期病变常同时存在和地区性等特点。可疑例需反复取材病检。

病损处查找到鼻硬结杆菌和补体结合试验阳性。

1.组织病理可见特异性肉芽肿,可查见大量浆细胞以及高度特异的Mikulicz细胞、Russell小体和Frish杆菌,还有少数梭形细胞,胶原细胞增生。

2.Mikuliez细胞是一种大而含有空泡的组织细胞,直径100~200µm,胞浆染色淡,呈网状,界限模糊,胞核偏于一侧,胞质内可找到鼻硬结杆菌。

3.Russell小体呈圆形或椭圆形,直径20~40µm,为正常浆细胞的两倍,鲜红色,染色均匀,具有折光性,无核,该小体在浆细胞内形成,可能是细胞退行性产物。
诊断

1.本病为慢性进行性病变,持续时间很长,据报道有长达20~30年者。硬结病变极大多数原发于鼻腔前部,少数也可原发于咽、喉、气管等处,出现相应的症状,如耳鸣、耳聋、声嘶、呼吸困难等。

2.活检为诊断的主要依据,Mikulicz细胞和Russel小体为其病理特征性表现,可疑病例需反复取材病理检查。细菌培养可能查到鼻硬结杆菌,血清补体结合试验也具有诊断价值。


鉴别诊断

早期应与萎缩性鼻炎鉴别,硬结期及瘢痕期需与恶性肉芽肿、鼻腔恶性肿瘤、鼻内翻性乳头状瘤、鼻腔结核等鉴别。


治疗

1.抗生素治疗

抗生素对本病有效,可选用链霉素,卡那霉素等治疗,但应注意其有耳毒性副作用。近有报道用第三代的头孢羟苄四唑肌注,经2个月治疗,得到良好效果。

2.放射疗法

用X线照射可促使病变纤维化,使病变停滞发展。由于放射治疗尚可在放射野内诱发恶性肿瘤,其应用于呼吸道硬结病的治疗须十分慎重。

3.综合疗法

根据病程,结合放射和抗生素治疗,对瘢痕可按病情进行手术切除或修复,恢复其功能。通过上述治疗,如细菌培养转变为阴性,活检已无硬结病变特征,可以认为治愈。


预防

1.本病在某些地区多见,虽然其传染途径未明,但到达这一地区时要多加注意,这是最好的预防。

2.得病之后,局部注意保温及保持清洁。

3.及时更换外用药或用蒸气湿敷疗法。

4.增加营养,忌烟、辛辣食品,可少量饮服黄酒、葡萄酒。