神经节苷脂抗体含量测定_Shen Jing Jie Gan Zhi Kang Ti Han Liang Ce Ding

一 概述

神经节苷脂是一类结构复杂的酸性鞘糖脂，由一个亲水的糖基和一个亲脂的脂基组成。广泛分布于全身各组织细胞膜的外表面，以神经系统含量最丰富，对神经细胞的发育、再生和修补起重要作用。神经节苷脂种类很多，主要根据糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类，包括GM1、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b等，其中GM1是神经膜最丰富的神经节苷脂之一。正常情况下，神经组织中的神经节苷脂被遮盖，不受免疫系统的攻击，当各种因素造成该物质的抗原成分暴露，体内B淋巴细胞即产生抗神经节苷脂的自身抗体。抗神经节苷脂抗体具有致病性，以神经节苷脂为攻击目标，在补体参与下直接介导细胞损伤。而致病，并导致出现相应的临床症状，如GM1抗体阳性的患者更多出现肢体无力，而感觉障碍相对较少；抗GD1b抗体与感觉性共济失调等感觉障碍为主的疾病相关。GQ1b抗体与Miller-Fisher综合征、Bickerstaff脑干脑炎等存在眼肌麻痹或球部肌肉受累的疾病相关。

二 临床意义

神经节苷脂抗体含量测定可用于急性或慢性格林-巴利、多灶性运动神经病、伴血浆异常蛋白的周围神经病、运动性神经元病、多发性硬化病的辅助诊断和疗效观察。特定抗神经节苷脂抗体和具有某些特异临床特点的神经系统疾病相关：抗GM1抗体见于急性运动轴索性神经病及脱髓鞘性格林-巴利综合征，IgM类GM1抗体见于多灶性运动神经病（MMN）。

三 正常值参考范围

IgG：≤1∶200；IgA：≤1∶800；阴性