壶腹周围癌_Hu Fu Zhou Wei Ai
一 概述
壶腹周围癌（VPC）是生长在乏特壶腹、十二指肠乳头、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠内侧壁癌的总称。其共同特点是：在癌肿较小时即可引起胆总管和主胰管的梗阻，因此患者黄疸出现早。发病年龄多在40～70岁，男性居多。主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大、胆囊肿大等。
二 病因
壶腹周围癌病因尚不十分清楚，可能与饮食、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关，也可由良性肿瘤恶变。
三 临床表现
1.黄疸
壶腹周围癌黄疸出现较早，进行性加重，亦可呈波动性黄疸。黄疸属阻塞性，皮肤黏膜黄染较明显，多伴有皮肤瘙痒。长期胆汁淤积可致胆汁性肝硬化，胆囊肿大。合并胆道感染者可有高热，寒战，甚至中毒性休克。
2.腹痛
中上腹痛常为首发症状。早期部分病人可产生剑突下钝痛，腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重。
3.间歇性寒战、发热
常因肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。特点为短暂性高热伴畏寒、白细胞总数升高，甚至出现中毒性休克。
4.消化道症状
由于肠道缺乏胆汁、胰液引起消化吸收功能紊乱，主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力、腹泻或脂肪痢、灰白大便和体重下降等。晚期出现黑便，并继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。
5.肝、胆囊增大
常可触及肿大的肝脏和胆囊，肝质地硬、光滑。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。
四 检查
1.粪便和尿液检查
大多数患者粪便潜血试验持续阳性，多有轻度贫血，尿胆红素阳性而尿胆原阴性。
2.血液检查
血清胆红素增高多在256.5～342μmol/L，碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高，转氨酶轻至中度增高，癌胚抗原CA19-9和CA125均可升高。
3.十二指肠引流液检查
十二指肠可引流出血性或暗褐色液体，其潜血试验阳性，镜检可见大量红细胞，脱落细胞学检查可发现癌细胞。
4.胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查
十二指肠外上方可见胆囊压迹，其第一、二段交界处有增粗的胆总管压迹，十二指肠乳头增大，黏膜呈不规则紊乱或充盈缺损。胰头癌患者可见十二指肠圈扩大，十二指肠内侧壁“僵硬”受压、变形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表现者少见。
5.B型超声检查
B超可示肝内外胆管扩张，胆囊增大。但对壶腹周围癌本身的诊断率较低，这是由于该部位常有十二指肠及胃内积气及食物掩盖所致。
6.CT、MRI检查
对鉴别胰头癌有意义，有助于本病诊断，可显示肿瘤的位置与轮廓。影像上壶腹周围癌与胆总管癌表现相似。胆总管、胰管均可扩张或仅胆管扩张；胰头癌时则胰头增大、有肿块，胰管扩张，环影突然中断变形，出现双环影，表示胰头、胆总管均有侵犯。有时可见扩张的胆总管内有软组织影或异常信号。
7.ERCP
可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况，可见乳头肿大，表面不规则，呈结节状，质脆易出血，活检可进行病理学确诊。
8.PTC检查
比ERCP为优，因壶腹乳头高低不平，管腔狭窄、堵塞，ERCP常不易成功。PTC可显示肝内外胆管扩张，胆总管呈“V”字形不规则充盈缺损或闭塞，有定位诊断和鉴别诊断价值。
9.选择性腹腔动脉造影（SCA）
对胰头癌诊断有益，从血管位置改变，可间接确定胰腺癌所在部位。
10.核素检查
可了解梗阻部位。75Se-蛋氨酸胰腺扫描，在胰腺癌肿处出现核素缺损（冷区）。
五 诊断
目前影像学检查是诊断壶腹周围癌的主要手段
1.内镜逆行胰胆管造影(ERCP)
ERCP能通过十二指肠镜直接观察十二指肠内侧壁和壶腹乳头区病变。壶腹癌和乳头癌一般在十二指肠镜检查时，通过肉眼观察即可得到初步诊断，并可进行活检及内镜直视下刷取细胞取得病理证实。
2.磁共振成像（MPI）与磁共振胰胆管成像（MRCP）
MRI：壶腹癌肿块在MRI中表现为T1加权和T2加权像上均为中等信号，信号大多不均匀，T2加权像上显示更明显。
MRCP：MRCP能分辨胆管远端梗阻及梗阻部位到十二指肠壶腹部距离，对判断肿瘤侵及范围极有价值,对胰管的显示率要高于CT。
3.CT
CT能显示壶腹癌的直接或间接征象，如壶腹部圆形或类圆形软组织肿块、十二指肠内类圆形充盈缺损、局部肠黏膜破坏和中断、胆总管末端壁不规则增厚及肿块不同程度的强化等直接征象。以及肝内外胆管扩张、胆总管末端中断、胆囊增大、胆总管与胰管扩张等间接征象。据此CT能对壶腹癌作出较为准确的定位与定性诊断。但是普通CT平扫通常只能显示壶腹癌的间接征象,除壶腹部较大的肿瘤外,难以显示梗阻部位的病灶。
4.超声内镜（EUS）
EUS可较好地判断胰腺癌的肿瘤分期和血管侵犯，甚至可发现普通超声和CT检查不能发现的早期病变。
5.超声检查（US）
US广泛用于探测壶腹部肿瘤,可取各种体位从不同方向进行探测，获得许多不同的超声切面，无创伤，但由于壶腹癌常较小，部位较深,且易受肠腔气体的干扰，使其超声诊断准确性受到一定影响。
六 治疗
本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法。因手术范围广，创伤大，加之患者长期黄疸、肝肾功能损害，消化吸收功能低下，营养不良，故必须做好术前准备，给予必要的营养支持，并给予胆盐、胰酶等助消化药，给予维生素K，必要时术前输血、血浆、白蛋白以纠正贫血及低蛋白血症。如癌肿已侵及门静脉，腹膜后广泛转移、肝转移时，可行内引流术以减轻黄疸，如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术；若发生十二指肠狭窄可行胃空肠吻合术。
化学疗法一般不敏感，常用5-FU、丝裂霉素或阿糖胞苷、长春新碱等联合用药，还可应用具有抗癌或提高免疫功能的中药治疗。
七 预后
本病的5年治愈率可达40%～50%，预后较胰头癌为佳。
