先天性喉裂_Xian Tian Xing Hou Lie

一 概述

喉发育不良，有一裂隙存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。喉裂的程度不同，轻者仅在两侧勺状软骨间有一裂隙，重者则整个喉后部，甚至气管上端都完全裂开。可伴有其他部位先天畸形，如唇裂、腭裂、气管食管瘘、耳畸形等。

二 病因

其发生原因尚不明确，有观点认为可能与喉组织的先天性接合不良有关，遗传亦为可能的因素，也有观点认为，喉裂中间呈膜状组织连结，随着幼儿的增长，吸气时膜状组织逐渐松弛，呈半球状向内突出，则可出现喉阻塞，代偿性呼吸加深，使膜状组织松弛度增大，喉阻塞症加重，哺乳时呛咳，可引窒息而死亡。

三 临床表现

一般分四型：Ⅰ型：声门上杓间裂；Ⅱ型：部分环状软骨裂；Ⅲ型：全环环状软骨裂；Ⅳ型：喉气管食管裂。

轻度喉裂一般无症状。重度喉裂常有喉鸣、吞咽困难、呛咳、呼吸困难和发绀等症状，若不及时治疗常导致肺炎、肺不张而死亡。

四 检查

纤维喉镜、电子喉镜或直接喉镜检查：应注意勺状软骨间的情况，仔细检查喉后部是否有裂隙存在。

五 诊断

诊断较困难，特别是在伴有其他畸形如腭裂、气管食管瘘时，不易想到喉裂的存在。所以对有喉鸣、吞咽困难或进食呛咳的患者，无论有无其他畸形，行喉镜检查时，应注意勺状软骨间的情况，仔细检查喉后部是否有裂隙存在。

六 并发症

常导致肺炎，肺不张而死亡。

七 治疗

轻度喉裂，特别是喉保护功能良好者，不需特殊治疗，但饮食不可过急，注意预防感染。重度者，应用鼻饲喂养，确诊后尽早进行手术缝合，并做一暂时性气管切开术。