先天性后鼻孔闭锁_Xian Tian Xing Hou Bi Kong Bi Suo

一 概述

先天性后鼻孔闭锁是一种少见的鼻部畸形，可以为单侧或双侧，属家族遗传性疾病。此病容易合并其他部位先天畸形，可以归纳为六个方面，以CHARGE表示，C代表缺损，H代表心脏病，A代表后鼻孔闭锁，R代表生长发育迟缓或中枢神经系统畸形，G代表男孩生殖器官发育不全，E代表耳畸形和耳聋。此外还可能有其他畸形，如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。

二 病因

1.多数学者认为是胚胎期鼻颊膜或咽颊膜不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也可厚达12毫米，但多在2毫米左右。其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁。闭锁常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔黏膜。

2.胚胎发育过程中有后鼻孔出现，后来被上皮栓块所堵塞，此种上皮组织转化为膜性或骨型间隔。

3.后鼻孔周围组织增生而闭锁，增生部分来自颚骨、翼内板等。

三 临床表现

双侧后鼻孔闭锁患者出生后即出现周期性呼吸困难和发绀，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸，症状才会好转。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有窒息的危险和营养不良等严重后果。

随着年龄的增长，闭塞性鼻音愈来愈明显，鼻内有涕难以擤出，睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征，经常困倦嗜睡，因为用口呼吸并有咽部干燥、胸廓发育不良等。

单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命，长大以后只有一侧鼻腔不能通气，并有分泌物潴留于患侧。

四 检查

1.鼻内镜检查

较大儿童用纤维光导鼻内镜或电子鼻咽镜放入前鼻孔边吸引分泌物边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病，而且可以获悉先天性鼻内型脑膜-脑膨出、鼻息肉、腺样体肥大，鼻腔异物、瘢痕性狭窄及鼻中隔偏曲等其他造成鼻阻塞的原因。

2.染色试验

将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。

3.X线碘油造影

将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。

4.鼻腔CT

水平位鼻腔CT可确诊后鼻孔闭锁。

五 诊断

凡新生儿有周期性呼吸困难、发绀和哺乳困难，哭时症状减轻，吮奶呈间断性就需要考虑本病，可用以下方法确诊。①用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部，若进入口咽部不到32毫米即遇到阻隔，检查口咽后壁看不到该导尿管，即可诊断后鼻孔闭锁。须注意排除导尿管太软、方向有误，以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。②用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探测间隔的位置和性质。③将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。④将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。鼻腔CT可确诊后鼻孔闭锁。

六 并发症

1.长期张口用力呼吸出现有咽部干燥、胸廓发育不良等。

2.新生儿出现阵发生性发绀及窒息。

3.哺乳困难，乃致以后营养不良。

4.患者无鼻呼吸功能，进食易误呛，常因吸入性肺炎而夭折。

5.鼻前庭炎。

七 治疗

1.一般紧急措施

新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，建立经口呼吸通道，保持呼吸通畅，防止窒息，维持营养。可取一橡皮奶头，剪去其顶端，插入口中，用面条系于头部固定，以利经口呼吸，并可通过奶头滴入少量乳汁，待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理，以防窒息，并应注意营养摄入。

2.手术治疗

2岁后可用手术方法切除闭锁间隔，有经鼻腔、经腭、经鼻中隔、经上颌窦4种途径，应根据患者年龄、症状程度、间隔性质与厚度，以及全身情况而定。多用前两种径路手术。必要时手术前行预防性气管切开术。