唇裂_Chun Lie

一 概述

唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，发生率约为1：1000。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。

二 病因

引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。研究表明,可能分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

1.遗传因素

唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

2.环境因素

在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。如营养缺乏、感染、药物因素、物理损伤和烟酒等。

三 分型

1.唇裂按裂隙部位可分为

（1）单侧唇裂  分为不完全型和完全型。

（2）双侧唇裂  不完全型、完全型和混合型即一侧完全一则不完全型。

2.按裂隙程度分为

（1）Ⅰ度  唇裂只限于红唇裂开。

（2）Ⅱ度  唇裂为上唇部分裂，未裂至鼻底。浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2；深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2。

（3）Ⅲ度  唇裂为上唇、鼻底完全裂开。

（4）隐裂  指皮肤、黏膜虽然未裂开，但缺少肌层。

四 临床表现

唇裂的主要表现为上唇部裂开。根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。

1.一度唇裂仅为红唇裂开。

2.二度为裂隙超过红唇但未达鼻底。

3.三度为裂隙由红唇至鼻底全部裂开，前二者又称为不完全唇裂，最后者又称为完全唇裂。

五 检查

术前血常规检查及心肺功能检查。

六 诊断

据病史、临床表现及检查即可确诊。

1.唇裂按裂隙部位可分为：

（1）单侧唇裂分为不完全型和完全型。

（2）双侧唇裂不完全型、完全型和混合型即一侧完全一侧不完全型。

2.按裂隙程度分为：

（1）Ⅰ度唇裂只限于红唇裂开。

（2）Ⅱ度唇裂为上唇部分裂，未裂至鼻底。浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2；深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2。

（3）Ⅲ度唇裂为上唇、鼻底完全裂开

（4）隐裂指皮肤、黏膜虽然未裂开，但缺少肌层。
七 治疗

1.手术时机

一般认为单侧唇裂在三至六个月左右手术为宜，双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是：一般健康情况良好，无上呼吸道感染，局部及周围组织无感染。

2.唇裂修复的手术方法

唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开、唇鼻部裂开肌肉的复位和连续性的重建以及皮肤的缝合。定点设计方法很多，不同的医疗中心以及不同的医生可根据唇裂的具体情况采用不同的手术方法。

3.手术后处理

（1）上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周，以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。

（2）小儿基础麻醉清醒后，双肘关节用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。

（3）唇部伤口以3%双氧水及碘伏轻轻擦拭，防止血痂覆盖而影响伤口愈合。

（4）伤口5-7天拆线。

4.术后序列治疗

尽管在婴幼儿期进行了唇裂的修复手术，但随着生长发育，鼻唇部仍会出现不同程度的畸形，称为唇裂术后继发畸形，需要在学龄前进行进一步整形。伴有牙槽骨裂的患者需要在12岁左右进行植骨修复，继发颌骨畸形者，则需要成年时进行正颌外科治疗，以进一步改善面型和咬合功能。

八 预防

孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药等，不吸烟不酗酒，避免接触放射线、微波等。