喉气管食管裂_Hou Qi Guan Shi Guan Lie

一 概述

喉气管食管裂系少见的先天性异常，由于勺状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。并发其他畸形的发生率在50%左右，最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。

二 病因

喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，是胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

三 发病机制

1.病理分型  

根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下5型：0型：黏膜下裂。Ⅰ型：裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端。Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管。Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突。Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。

2.合并其他畸形  

20%-37%的患儿合并食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有：肛门缺陷、肠旋转不良、胎粪性肠梗阻。泌尿系畸形包括尿道下裂、腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形，主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。

四 临床表现

临床症状与食管气管瘘相似，由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时，患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合，患儿哭闹时声低弱或无声。

五 检查

1.影像学检查

（1）颈胸平片影像示插入的鼻胃管向前移位；或经口气管插管作呼吸支持者,可见插管向后移位，滑入食管。

（2）怀疑此病不宜行食道吞钡检查，宜行食管碘油造影。

（3）颈胸部CT以及MRI对诊断有重要价值。

2.喉镜检查

吸气时，因气管黏膜外观是对拢的,故喉镜检查常不易看清。怀疑此诊断时可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用纤维内镜证实，并明确累及范围。

六 诊断

患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时应考虑喉气管食管裂的可能，应结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

七 鉴别诊断

根据临床表现易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆。

八 并发症

50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。

九 治疗

根据异常分级，采用内镜手术或开放手术，修补缺损。 

十 预后

早诊断，早期手术治疗，预后较好。