特发性面神经瘫痪_Te Fa Xing Mian Shen Jing Tan Huan
一 概述
特发性面神经瘫痪又称特发性面神经麻痹、Bell麻痹、面神经炎，指面神经运动纤维发生病变所造成的面瘫，一般症状是口眼歪斜，它是一种常见病、多发病，不受年龄限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓气等动作都无法完成。
面神经麻痹主要为Bell麻痹及膝状神经节综合征（Ramsay Hunt综合征）两种类型。Bell麻痹的病因目前并不完全清楚，但是趋向认为是由一种嗜神经病毒引起。Ramsay-Hunt综合征由带状疱疹病毒引起。
面神经麻痹最常见于15～45岁年龄组的人群，在英国年发病率约为20/10万，每60个人中会有1个人在其一生中发生面神经麻痹，男女发病率无差异，但孕妇发病率较高（45/10万）。
二 病因
面神经炎在脑神经疾患中较为多见，这与面神经管的解剖结构有关。面神经管是一狭窄的骨性管道，正常人宽2～3mm，长约30mm。当岩骨发育异常，面神经管可能更为狭窄而成为面神经容易受累的内在因素。
另外，因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响，而易导致面神经的局部营养血管痉挛缺血、缺氧及水肿，而成为面神经容易受累的内在因素。
面神经麻痹的主要病因是潜伏在颅神经节的疱疹病毒（单纯疱疹Ⅰ型病毒和带状疱疹病毒）被激活所致。
三 临床表现
面神经麻痹最显著的症状是面部表情肌瘫痪，表情肌瘫痪发生突然、进展迅速，在2天内达高峰，伴随症状可能有听觉过敏，泪液减少和味觉改变。患者表现为眼睑不能闭合、不能皱眉、鼓腮漏气等，可伴有听觉改变、舌前2/3的味觉减退以及唾液分泌障碍等临床特点。患者可能出现耳痛或耳胀和面部或耳后疼痛，面部或耳后疼痛一般程度较轻，通常在面肌瘫痪前出现，严重疼痛提示带状疱疹病毒感染，可以先于疱疹出现并进展为膝状神经节综合征。面神经麻痹如果发病和进展缓慢并伴随其他颅神经受损症状或头痛则提示肿瘤可能。
四 检查
1.实验室检查
必要的有选择性的检查：血常规、血电解质一般无特异性改变，起病时血象可稍偏高。血糖、免疫项目、脑脊液检查如异常则有鉴别诊断意义。
2.其他辅助检查
肌电图检查可作为诊断的标准，并可以提供有价值的预后信息。颅脑影像学检查作为重要的排除诊断依据，可以排除肿瘤及其他原因导致面神经麻痹。一般来说面神经麻痹不影响听阈，但镫骨肌反射可能下降或消失。
五 诊断与鉴别诊断
根据起病特点及典型的临床表现，特发性面神经麻痹诊断并不困难，但应注意该病不同损害部位所致不同临床表现，同时注意与能引起周围性面瘫的其他疾病相鉴别。
1.损害定位
（l）茎乳孔以外 面瘫。
（2）鼓索与镫骨肌之间 面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍。
（3）镫骨肌与膝状神经节之间 面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍+听觉改变。
（4）膝状神经节 面瘫+味觉丧失+涎腺、泪腺分泌障碍+听觉改变。
2.鉴别诊断
（1）吉兰-巴雷综合征 有肢体对称性下运动神经元瘫痪表现，常伴有双侧周围性面瘫及脑脊液蛋白-细胞分离现象。
（2）莱姆病 伯氏螺旋体感染所致的面神经麻痹，多经蜱叮咬传播，伴有慢性游走性红斑或关节炎史。可应用病毒分离和血清学试验证实。
（3）糖尿病性神经病变 常伴其他脑神经麻痹，以动眼、外展及面神经麻痹居多，血糖检查可加以鉴别。
（4）继发性面神经麻痹 腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴结炎、中耳炎及麻风病均可累及面神经，但是多有原发病特殊表现。
（5）后颅窝病变 脑桥小脑角肿瘤、多发性硬化、颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻痹，大多起病缓慢，有其他颅神经受损或原发病的特殊表现。
六 治疗
1.急性期以改善局部循环、消除炎症水肿为主
（1）皮质类固醇激素治疗 因为神经的Waller变性通常在发病后2周内，因此皮质类固醇激素要早期使用，可用地塞米松、泼尼松和甲泼尼龙。
（2）抗病毒治疗 由疱疹病毒引起者，应该联合使用阿昔洛韦抗病毒治疗。
（3）神经营养代谢药 维生素B1、维生素B12、甲钴胺，也可用鼠神经生长因子。
（4）理疗及针刺 茎乳孔附近的超短波透热疗法或红外线照射等。针刺宜在发病1周后进行。
（5）防止暴露性角结膜炎 可戴眼罩、点眼药水等。
2.恢复期以促进神经功能恢复为主
（1）神经功能促进剂 可继续使用维生素B1、B12等。
（2）物理治疗 患者可自行按摩瘫痪的面肌每次10分钟，3～4次/天，待面肌自主运动开始恢复后可对镜练习，瘫痪面肌的随意运动理疗可采用直流电碘离子茎乳孔处导入以促进炎症消散。
（3）针灸治疗 穴位的选用视病情而定，如不能抬额蹙眉者取阳白、承泣和瞳子髎，不能露齿者取颊车地仓和颧髎，口角下垂者取颧髎、牵正和地仑等。亦可用维生素B12穴位注射。
3.后遗症期
指2年后面瘫仍不能恢复者，可按损伤性面瘫处理。（药物治疗很少有效）。
