胸骨裂_Xiong Gu Lie

一 概述

胚胎时期胸骨始基形成左、右胸骨板是在第9～10周时，两侧胸骨板在中线相互融合而形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成这种融合或仅部分融合，则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度，分为上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。临床表现常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和呼吸道反复感染，查体可见胸骨区有软组织裂隙。以手术治疗为主。

二 病因

胚胎发育过程中，两侧胸骨板未能完成融合或仅部分融合，则形成胸骨裂。

三 临床表现

患儿临床表现常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。

四 检查

体检发现胸骨区有软组织裂隙。可进行胸部透视、 胸部平片、胸部B超、 胸腔积液检查、胸部CT检查。

五 诊断

根据患儿的临床表现，体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。

六 治疗

手术是惟一的治疗方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术；骨裂较大时，可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”，且不压迫心脏，1个月以内的婴儿可直接缝合。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。