腺泡状软组织肉瘤_Xian Pao Zhuang Ruan Zu Zhi Rou Liu
一 概述
腺泡状软组织肉瘤是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。Christopherson在1952年首先报告本病。本病好发于青春期女性，以四肢深部肌肉或筋膜多见。肿瘤生长缓慢，早期无痛。可向肺、骨、脑、皮下等部位转移。治疗以手术切除为主，术后定期复诊。
二 病因
腺泡状软组织肉瘤属于来源不明的恶性软组织肿瘤。
三 临床表现
腺泡状软组织肉瘤好发于青春期女性，多位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然被发现，大者直径在6～10厘米。肿瘤增长不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下的直径1厘米大小肿瘤，搏动也很明显。部分病人可发生广泛转移，主要转移到肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴出现境界清楚的溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的特点。
四 检查
腺泡状软组织肉瘤可作CT、MRI和免疫学检查，最终确诊依靠组织活检。
五 诊断
腺泡状软组织肉瘤根据病史、临床表现、检查很难诊断，最终确诊需要组织活检才能明确。本病应与腺泡横纹骨肉瘤、腺癌等疾病鉴别。
六 治疗
腺泡状软组织肉瘤原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除时极易复发，复发率高达70%。肿瘤对化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者术后必须定期复诊。全面检查，争取早期发现，早期手术，患者可以长期存活和工作。
