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小儿紫癜性肾炎_Xiao Er Zi Dian Xing Shen Yan

概述

根据不同的分型标准,对儿童紫癜性肾炎有三种分型方法:①包括儿童紫癜性肾炎的临床分型,主要是根据儿童紫癜性肾炎患儿在临床上常出现的症状表现来对其进行分型;②儿童紫癜性肾炎的病理分型,主要依据为经肾活检光镜检查后的病理改变;③儿童紫癜性肾炎的免疫病理分型,主要依据经肾活检荧光检查后的免疫复合物的沉积物质,分为IgA;IgA+IgG;IgA+IgM;IgA+IgG+IgM。


病因



小儿过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎,主要是由免疫球蛋白(IgA)沉积引起的免疫复合物病,其病因仍未完全明了,可能与下列因素有关:感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎,但临床上仍难明确过敏原,脱敏治疗的效果往往难以令人满意。




临床表现

紫癜性肾炎是过敏性紫癜的部分临床表现,肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于过敏性紫癜后2~4周出现,也可出现在皮疹消退后或疾病静止期。主要表现为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿。病情轻重不一,重者可出现肾功能衰竭、高血压。

1.临床分型

参考中华医学会儿科学分会肾脏病学组在2000年珠海会议上制定的草案,结合儿童紫癜性肾炎患者的临床发病特点,将儿童紫癜性肾炎初步分为6种类型:

(1)尿检正常型  多次尿常规检查未见异常;

(2)孤立性血尿或蛋白尿  血尿标准:肉眼血尿或镜下血尿RBC(即红细胞)>5/HP;蛋白尿:尿蛋白阳性但24h定量每日<50mg/kg(临床上单以血尿或者单以蛋白尿出现);

(3)血尿和蛋白尿型标准同上  主要指患儿在临床上以蛋白尿和血尿混合出现为主要特征;

(4)急性肾炎型  具有血尿、高血压、氮质血症3项中的2项;

(5)肾病综合征型  24h尿蛋白>50mg/kg,伴/不伴低蛋白血症、高脂血症;

(6)以大量蛋白尿起病的急性肾炎型  24h尿蛋白>50mg/kg,并具有血尿、高血压、氮质血症3项中的2项。

2.病理分级

经肾活检光镜检查后把儿童紫癜性肾炎分为6级:

(1)Ⅰ级  微小病变;

(2)Ⅱ级  单纯系膜增殖;

(3)Ⅲ级  系膜增殖伴<25%的新月体形成和/或肾小球硬化(a局灶性;b弥慢性);

(4)Ⅳ级  系膜增殖伴25%~50%新月体形成或肾小球硬化(a局灶性;b弥慢性);

(5)Ⅴ级  系膜增殖伴<75%新月体形成或肾小球硬化;

(6)Ⅵ级  系膜增殖伴>75%新月体形成或肾小球硬化,或膜增殖肾炎改变。

3.免疫病理分型

经肾活检标本免疫酶标/荧光检查,根据肾小球内沉积的免疫复合物不同,可将儿童紫癜性肾炎分为4型。

以上是对儿童紫癜性肾炎的三种不同分型,这三种分型不是孤立性的,是相互联系的,即儿童紫癜性肾炎患者受损的肾脏组织发生病理改变:有系膜损伤、新月体、肾小球硬化,肾脏中的这些病变引起了患儿的临床症状如血尿、蛋白尿、高血压等。


检查

1.尿检查

必有程度不一的血尿,蛋白尿和管型。

2.血小板计数,出凝血时间,凝血酶原时间

均在正常范围;早期嗜酸细胞增加。

3.免疫学检查

血清IgA可增高但无特异性;血清C3 和CH50多数正常;活动期血循环免疫复合物多增高.

4.肾功能检查

严重病例可有肌酐清除率(Ccr)下降和血尿素氮,肌酐升高;表现为肾病综合征者可有血清白蛋白降低和胆固醇增高。

5.肾穿刺

可确定本病的病理类型诊断和与IgA肾病鉴别诊断。


诊断

过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现,肾脏有以肾病沉着为主的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。


治疗

小儿紫癜性肾炎目前无特异性治疗,主要采用对症疗法,注意保护肾功能。

1.轻型

可不予特殊处理,以对症和支持治疗为主,避免接触引起过敏的食物和药物。有明确感染时可选用敏感的抗生素。

2.急性肾炎综合征型

以降压、利尿、控制感染灶为主,保护肾功能。具体用药同急性肾小球肾炎。

3.肾病综合征型

可选用肾上腺皮质激素,常用泼尼松。

4.急进性肾炎和慢性肾炎型

多采用激素、细胞毒药物、抗凝药物和中药联合治疗。肾功能衰竭可采用透析治疗。对急进性肾炎型可早期采用甲基泼尼松龙冲击治疗。


预后

半数以上过敏性紫癜患儿的肾脏损害可自行痊愈,但仍有少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压持续很久,约有2%的患儿发生终末期肾炎,尤其是病理检查有新月体形成的肾小球肾炎患儿,80%以上在1年内发展为终末期肾炎。