眼眶静脉性血管瘤_Yan Kuang Jing Mai Xing Xue Guan Liu
一 概述
静脉性血管瘤是由粗细不等的比较成熟的静脉与纤维组织构成的肿物，其中常含有扩张的淋巴管，称之为脉管瘤或血管淋巴瘤。此肿瘤无论在临床还是病理组织学方面，与毛细血管瘤、海绵状血管瘤、静脉曲张和动静脉血管瘤均有不同。在我国较多见。
二 病因
静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期，肿瘤内成分比较复杂。除静脉之外，也常伴有毛细血管，纤维组织丰富，有学者认为是由毛细血管瘤发展而来，即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多，毛细血管瘤退化不全，而发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块。但此血管瘤常为多发，多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下，有病例出生时或出生不久即发现肿瘤，因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。
三 临床表现
多幼儿期发病，较毛细血管瘤出现症状晚，而较海绵状血管瘤早。女孩多于男孩。好发于眼眶内上限，其次为内下和外上象限。少自行消退，呈渐进性，肿物内常有出血或血栓形成，引起症状体征突然加剧。
1.眼球突出
低头时加重，直立体位仍保持一侧性眼球突出。
2.眶内肿块
眶缘多能扪及，质软，表面光滑，边界不清。苦笑、低头、憋气时肿物增大，局部压迫可缩小，不能推动。
3.眼睑及结膜征肿物
局部眼睑前隆，略呈紫蓝色，结膜下可见异常血管团，可压缩，无搏动。穹隆部血管团是肿瘤的外暴露部分，与眶部主体相连。也有患者其眼睑和额部皮下有软性肿物。肿瘤的血管壁厚薄不一，常因颈内静脉压增高而引起眶内出血，血液或向前弥散吸收，或形成血肿、血囊肿。血液向前弥散见于眼睑皮下和结膜下出血。常有反复。
4.视力和眼底静脉性血管瘤
多位于肌肉圆锥外，为软性肿物，视力和眼底多正常。若肿瘤绕眶尖部视神经增长，可致视力下降、视乳头水肿或萎缩。肿瘤内血管发生血栓、体积增大或因薄壁畸形血管出血，特别是眶尖部血肿、压迫视神经，影响血供，视力突然下降，甚至黑朦。
5.眼球运动障碍
有不同程度的眼球运动障碍，多见内直肌和上直肌运动不足，有时上睑下垂。
四 检查
1.X检查
发病年龄较小，眶骨正在发育时期，眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大，这种眶腔扩大是非特异性的，如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。
2.超声探查
B型超声探查可发现特异性图像。占位病变，形状不规则，边界不清楚或不圆滑，内回声多少不等，可见多个管状或片状无回声区，这些无回声区代表扩张的静脉或肿物内血肿。探头压迫眼球，压力传递至肿瘤则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管，变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段，平段表示积血区。多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢达不到显示阈，彩色多普勒不能显示或较少彩色血流；脉冲多普勒不出现波峰，频谱平行于基线，表示为静脉血流，此点与海绵状血管瘤一致。
3.CT扫描
CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则边界不清或不圆滑的占位病变，内密度均质或不均质，CT值一般大于＋40HU，阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石，常发现病变沿眼球壁扩展。如有出血肿瘤与眼球壁密度接近，呈铸造样外观，肿瘤可向后蔓延，通过眶上裂至颅中凹，但CT平片难以显示，对比剂强化后可发现肿瘤的继发改变，常见眶腔普遍扩大和眼球突出。
4.MRI
MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同，T1WI信号强度中等，低于眶内脂肪，接近于眼外肌和视神经信号。T2WI信号强度增高，为高信号，可高于眶内脂肪。颅内蔓延时MRI可显示蔓延途径、病变在颅内的位置和范围，此点MRI明显优于超声和CT。肿瘤内的出血在72小时后血红蛋白分离出三价铁有顺磁作用，在出血区T1和T2WI均呈高信号强度。
5.病理组织学检查
在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块，与周围肌肉及视神经广泛粘连，甚至侵犯眼外肌，有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状为前端大，后端小，有少许静脉与眶尖相连肿物，内有较大的紫黑色血腔，这种血腔可有多个且互相不沟通，呈紫葡萄状肿物的供血和引流血管均为静脉，血流缓慢易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。
五 诊断
因其有明显的年龄倾向，多发生于儿童时期，有反复出血史，眶缘扪及软性肿物以及结膜、眼睑和头颈部位血管瘤，诊断并不困难。但发生于眶深部者临床检查很难正确诊断，因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。
六 治疗
1.手术切除
是最佳选择。一般采用前路开眶，眶缘皮肤或结膜切口。切开后即见紫色肿物，且与周围组织粘连。首先辨认提上睑肌、上斜肌、上直肌、内直肌和眶上神经，然后再行剥离。侵犯肌肉、包围视神经或位于眶尖时，可部分切除。
2.可行冷冻或注射硬化剂
