小儿IgA肾病_Xiao Er I g A Shen Bing

一 概述

IgA肾病是儿童常见的肾小球疾病，因为该病的肾组织免疫病理检查发现，系膜增生及系膜区有弥漫的IgA（免疫球蛋白A）沉积。依据病理特征称之为IgA肾病。临床表现多种多样，轻重不一。以肉眼血尿或镜下血尿为特征。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等。病情缓慢进行，反复。病程较长。男性发病率高。原发性IgA肾病部分患儿可发生肾功能不全、高血压、低蛋白血症，少数表现为急进性肾炎。

二 病因

不十分清楚。多数学者认为本病的肾小球内免疫病理检查可见IgA和C3（补体）沉着，血循环中能测出IgA免疫复合物，故考虑因有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能是呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌或食物中的某些抗原成分。

三 临床表现

典型的IgA肾病表现：反复发作性肉眼血尿常出现在呼吸道感染后1～2天内，不伴有任何泌尿系感染症状、高血压、水肿等。血尿持续1～5天转为镜下血尿。

轻型的IgA肾病：持续镜下血尿没有任何症状，常在因其他疾病就诊做常规检查时发现。症状不典型容易漏诊。

有的患儿临床出现急性肾炎综合征的症状，如水肿、高血压、镜下血尿及蛋白尿。也有的患儿出现肾病综合征的表现，大量蛋白尿、水肿、血胆固醇升高。极少数患儿病情严重，表现为急进性肾炎和肾功衰竭的症状。

四 检查

1.尿液检查

（1）血尿  临床上绝大多数的患儿表现为肉眼血尿或显微镜下血尿，近半数的患儿表现为单纯镜下血尿或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿。

（2）蛋白尿  为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量少于1g/24小时，少数患儿可出现大量蛋白尿，甚至出现肾病综合征表现。

2.免疫学检查

（1）血清IgA  1/4～1/2病患儿血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

（2）循环免疫复合物  1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和（或）IgG循环免疫复合物。

（3）抗“O”（抗链球菌溶血素O）升高。

（4）补体  C3、C4多正常。

五 诊断

IgA肾病的诊断主要依靠肾组织的免疫病理检查。根据本病临床特点：先出现呼吸道感染及肠道感染，紧跟其后出现肉眼血尿或镜下血尿，年长儿童反复发作,应考虑本病；表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查；以肾病综合征、急进性肾炎综合征，高血压伴肾功能不全为表现者,也应考虑本病，确诊有赖肾活体组织检查。

六 鉴别诊断

1.除外其他能导致血尿的疾病，如尿路损伤、高钙尿症、结石、结核、家族性良性血尿等。

2.免疫病理显示肾小球内IgA沉着时，应与其他全身性疾病鉴别，有继发的IgA肾病的可能。

（1）全身性多系统疾病  过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等。

（2）感染性疾病  支原体感染、弓形虫病、病毒性肝炎、EB病毒感染等。

七 治疗

近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明，积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。

1.一般治疗

（1）注意休息，避免剧烈活动。

（2）积极控制感染，清除病灶。短期、足量、有效的抗生素治疗。

（3）对症治疗：合并水肿、高血压的患儿，给予利尿消肿，降压药物治疗，并采用低盐低蛋白饮食。

2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂

对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿，应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗。

3.免疫球蛋白

对合并重症感染的患儿可以采用。

八 预后

儿童IgA肾病预后好于成人。有报道，20年后10%患儿可进展至终末肾功能衰竭。影响预后的因素很多，重度蛋白尿、持续高血压、肾小球硬化以及间质小管病变等，肉眼血尿与预后的关系尚存争议。高血压是病情恶化、预后不良的关键因素。

九 预防

1.积极防治呼吸道和消化道的各种感染。

2.尽量少吃辛辣的食物，注意饮食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。

3.注意休息，避免劳累过度。适度的体育运动能够增强体质。